द बुड-चियारी सिंड्रोम - यकृत नस का रोड़ा
क्या है बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम?
द बुड-चियारी सिंड्रोम का नाम जॉर्ज बुश और हंस चियारी के नाम पर रखा गया है, जिन्होंने पहली बार इसका वर्णन किया था।
यह एक दुर्लभ यकृत रोग है जिसमें यकृत नसों में एक थक्का (घनास्त्रता) जिगर में जल निकासी विकार का कारण बनता है। वर्णित यह घनास्त्रता अक्सर रक्त और जमावट रोगों के कारण होती है। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो लीवर की विफलता के परिणामस्वरूप कुछ वर्षों के भीतर बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम समाप्त हो जाता है।
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम को पहचानना
बुद्ध चियारी सिंड्रोम के लक्षण
बड-चीरी सिंड्रोम के लक्षण अपेक्षाकृत अनिर्दिष्ट हैं। यह इस बात पर निर्भर करता है कि क्या यकृत शिरा का रोड़ा जल्दी या धीरे-धीरे होता है। एक तीव्र बुद्ध-चियारी सिंड्रोम, अत्यधिक थकान के साथ सही ऊपरी पेट में दबाव की एक मजबूत भावना पैदा कर सकता है
सामान्य तौर पर, दोनों मामलों में यकृत में जल निकासी विकार होता है। यह यकृत में रक्त के निर्माण का कारण बनता है, जिससे यकृत बड़ा होता है (हेपटोमेगाली)। तिल्ली भी प्रभावित हो सकती है (स्प्लेनोमेगाली)।
लीवर में बढ़े हुए दबाव से लिवर का टिशू क्षतिग्रस्त हो जाता है। यकृत समारोह में गिरावट के साथ यकृत (यकृत फाइब्रोसिस) का एक संयोजी ऊतक रिमॉडलिंग हो सकता है। रोग के पाठ्यक्रम में, जिगर का सिरोसिस - क्षतिग्रस्त ऊतक के साथ एक जिगर - विकसित हो सकता है।
प्रभावित लोगों में अक्सर उदर का आकार बढ़ने के साथ जलोदर का संचय विकसित होता है। इसे जलोदर भी कहते हैं।
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बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का निदान
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का निदान सरल प्रक्रियाओं द्वारा किया जा सकता है।
- लक्षणों की पहचान करने के लिए रोगी का पहले साक्षात्कार (= एनामनेसिस) किया जाना चाहिए। क्लिनिक इस बात पर निर्भर करता है कि क्या बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम जल्दी या धीरे-धीरे विकसित होता है। तीव्र रूप में, आमतौर पर दबाव की एक मजबूत भावना होती है।
- शारीरिक परीक्षा जलोदर का संचय दिखा सकती है और शिरापरक बहिर्वाह विकार के कारण यकृत का एक स्पष्ट वृद्धि हो सकती है।
इस विषय पर अधिक पढ़ें: बढ़े हुए जिगर - इसके पीछे क्या है? - यदि बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का संदेह है, तो अल्ट्रासाउंड का उपयोग करने वाला डॉपलर परीक्षा मदद कर सकता है। यकृत शिरा के रोड़ा और बाईपास वाहिकाओं से बढ़े हुए रक्त प्रवाह को यहां दिखाया जा सकता है।
- रक्त परीक्षण के माध्यम से यकृत समारोह को रिकॉर्ड किया जा सकता है।
इस तरह से बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का इलाज किया जाता है
यदि बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम को मान्यता दी जाती है, तो हर मामले में उपचार आवश्यक है। क्योंकि उपचार के बिना, जिगर की क्षति और मृत्यु यकृत क्षति के परिणामस्वरूप हो सकती है।
उपचार का उद्देश्य यकृत में रक्त के प्रवाह को बहाल करना है। जल निकासी विकार की सीमा के आधार पर, विभिन्न उपचारों पर विचार किया जा सकता है।
यदि यकृत शिरा रक्त के थक्के (घनास्त्रता) द्वारा अवरुद्ध है, तो रक्त को दवा से पतला किया जा सकता है, जिसका उद्देश्य थ्रोम्बस को ढीला करना है। यदि बुड-चियारी सिंड्रोम पुराना है, तो संबंधित व्यक्ति को रक्त के थक्के को स्थायी आधार पर लेना चाहिए ताकि आगे के रक्त के थक्कों को बनने से रोका जा सके।
यदि दवा उपचार यकृत को पर्याप्त रक्त प्रवाह प्रदान नहीं करता है, तो गुच्छेदार यकृत शिरा को पुन: व्यवस्थित किया जा सकता है। एक अन्य चिकित्सा विकल्प एक TIPS (ट्रांसजगुलर इंट्राहेपेटिक पोर्टोसिस्टिक शंट) का निर्माण है। यह यकृत शिरा और रक्त को जिगर तक ले जाने वाले पोर्टल शिरा के बीच एक छोटा सा संबंध बनाता है। यह मदद करनी चाहिए कि रक्त यकृत में इतना जमा नहीं करता है, लेकिन एक निर्मित शॉर्ट सर्किट के माध्यम से हृदय तक ले जाया जा सकता है।
यदि यह असफल है, और सर्जिकल प्रक्रियाएं मदद नहीं करती हैं, तो लीवर प्रत्यारोपण को अंतिम चिकित्सीय विकल्प माना जाना चाहिए।
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बड-चियारी सिंड्रोम में जल प्रतिधारण का उपचार
उपचार इस बात के आधार पर भिन्न हो सकता है कि बुद्ध-चियारी सिंड्रोम वाले रोगी को कितना जलोदर होता है। मूत्रवर्धक के समूह से ड्रग्स लेते समय, शरीर से केवल थोड़ी मात्रा में जलोदर उत्सर्जित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, पेट को राहत देने के लिए ड्रग थेरेपी आमतौर पर पर्याप्त नहीं होती है।
एक और चिकित्सा विकल्प के रूप में जलोदर को पंचर किया जा सकता है। यह एक अपेक्षाकृत मामूली प्रक्रिया है, लेकिन यह कुछ हद तक आक्रामक (शरीर को तोड़ने वाला) है। यदि नए जलोदर बनते रहते हैं, तो कई जलोदर छिद्र आवश्यक हैं।
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एक बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम में रोग का कोर्स
बुद्ध-चियारी सिंड्रोम में, जल निकासी विकार यकृत समारोह में बढ़ती गिरावट की ओर जाता है। इससे पेट के तरल पदार्थ का निर्माण होता है और कमर की परिधि बढ़ती है।
इस पर निर्भर करता है कि कब बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का इलाज किया जाता है और क्या उपचार यकृत में सफल रक्त प्रवाह को सुनिश्चित करता है, लक्षणों में सुधार हो सकता है।
यदि बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो यकृत में बढ़े हुए दबाव से यकृत को प्रगतिशील क्षति होती है और यकृत (यकृत फाइब्रोसिस) के संयोजी ऊतक रीमॉडेलिंग होती है। इससे लीवर फेल हो सकता है।
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बुद्ध-चियारी सिंड्रोम की अवधि
एक बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के उपचार की अवधि अंतर्निहित कारण, समय और चिकित्सा की सफलता पर निर्भर करती है। इसका उद्देश्य जिगर में रक्त के प्रवाह को बहाल करना है।
क्रोनिक बड-चियारी सिंड्रोम में रक्त के पतले होने के साथ आजीवन चिकित्सा की आवश्यकता हो सकती है।
बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम के साथ जीवन प्रत्याशा
दूसरी ओर, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का पूर्वानुमान थेरेपी की शुरुआत और सफलता पर निर्भर करता है।
यदि बुद्ध-चियारी सिंड्रोम का इलाज नहीं किया जाता है, तो लीवर की विफलता के कारण जीवित रहने का समय 90% मामलों में तीन साल से कम तक सीमित है।
दूसरी ओर, यदि चिकित्सा जल्दी शुरू की जाती है, तो पहले पांच वर्षों के भीतर 10% रोगियों की मृत्यु हो जाती है।
कारण- चियारी सिंड्रोम
बड-चियारी सिंड्रोम लिवर वाहिकाओं के पूर्ण या अपूर्ण रोड़ा द्वारा ट्रिगर होता है। ज्यादातर मामलों में, यह महान यकृत शिरा को प्रभावित करता है, जो यकृत से रक्त को हीन वेना कावा से हृदय तक ले जाता है। रोड़ा का अधिकांश हिस्सा घनास्त्रता के कारण होता है, अर्थात् रक्त का थक्का। इस मामले में, संबंधित व्यक्ति की जांच की जानी चाहिए (घातक) रक्त विकार जो बिगड़ा जमावट के साथ जुड़ा हुआ है।
इसमें मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम भी शामिल है, जिसे घातक रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) के अग्रदूत के रूप में समझा जा सकता है। यह बुड-चियारी सिंड्रोम के विकास के सबसे आम कारणों में से एक है। अन्य रक्त रोग जो बड-चियारी सिंड्रोम के जोखिम को बढ़ाते हैं, वे कारक वी रोग और थ्रोम्बोफिलिया हैं।
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हालांकि, ऐसे मामले भी हैं जिनमें ब्रेन-चियारी सिंड्रोम की नैदानिक तस्वीर घनास्त्रता के कारण नहीं होती है, बल्कि एक ट्यूमर द्वारा होती है जो बाहर से यकृत शिरा पर दबाती है। इसका एक उदाहरण बच्चों में विल्म्स ट्यूमर है।
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फिर भी, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम के विकास के सटीक कारण पूरी तरह से स्पष्ट नहीं हैं।
आगे के प्रश्न
क्या बुद्ध-च्यारी सिंड्रोम संक्रामक है?
ज्यादातर मामलों में, बड-चियारी सिंड्रोम रक्त के थक्के के गठन के कारण होता है जो यकृत शिरा को अवरुद्ध करता है। यह संक्रामक नहीं है। हालांकि, बुद्ध-चियारी सिंड्रोम (रक्तस्राव विकारों) के लिए जोखिम कारक विरासत में मिले हैं।
