एक्सट्रपैरिमाइडल डिसऑर्डर

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

आंदोलनों के समन्वय की विकार, पार्किंसंस सिंड्रोम, हंटिंगटन की बीमारी, डिस्टोनिया, टॉरेट सिंड्रोम, एक्स्ट्रामाइराइडल विकार

परिचय

उदाहरण के लिए, नैदानिक ​​चित्रों के इस समूह में शामिल हैं

• पार्किंसंस रोग
• कोरिया हंटिंगटन
• डायस्टोनिया या वह
• टॉरेट सिंड्रोम।

उन सभी में, तथाकथित extrapyramidal मोटर प्रणाली अब पर्याप्त कार्यात्मक नहीं है। इसका कार्य उन आंदोलनों का समन्वय करना है जो शरीर को प्रदर्शन करना चाहिए। आंदोलनों के बल, दिशा और गति को विनियमित किया जाता है। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम सीधे आंदोलनों को ट्रिगर नहीं करता है, लेकिन केवल उन्हें प्रभावित करता है और वर्दी, द्रव आंदोलनों को सुनिश्चित करता है।

मूल कारण

एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम लक्षणों का एक संग्रह है जो विभिन्न न्यूरोलॉजिकल रोगों में होता है, उदा। हंटिंग्टन रोग या पार्किंसंस रोग। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम तंत्रिका तंतुओं का वर्णन करता है जो आंदोलन के मुख्य पथ (तकनीकी शब्द) के बाहर हैं पिरामिड ट्रैक) झूठ और हमारे आंदोलनों को नियंत्रित करने में मदद करें। पिरामिड पथ के माध्यम से चेतन आंदोलनों को किया जाता है। एक्स्ट्रापाइरामाइडल आंदोलन प्रणाली ठीक समायोजन के लिए जिम्मेदार है और पिरामिड प्रक्षेपवक्र को प्रभावित करती है। यह समर्थन और धारण समारोह और मांसपेशियों में तनाव (तकनीकी शब्द) के लिए जिम्मेदार है सुर) और साथ ही ट्रंक के पास अंगों के आंदोलनों के लिए। एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम और आंदोलन का मुख्य मार्ग एक साथ मिलकर काम करते हैं, केवल इस तरह से हर जगह आंदोलन संभव है और केवल इस तरह से आंदोलन को लक्षित किया जा सकता है और ठीक मोटर कौशल किया जा सकता है।

एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम इन क्षेत्रों को प्रभावित करने वाले एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम के भीतर विकारों का वर्णन करता है। नैदानिक ​​तस्वीर के आधार पर सटीक विकार भिन्न होता है। आमतौर पर तंत्रिका कोशिकाएं विभिन्न कारणों से नष्ट हो जाती हैं (जैसे कि पार्किंसंस और हंटिंग्टन की बीमारी में भी), अन्य संभावित कारण विषाक्त पदार्थों या दवा के घूस का परिणाम हो सकते हैं या मस्तिष्क में अपर्याप्त रक्त प्रवाह (जैसे एक स्ट्रोक) के परिणामस्वरूप हो सकते हैं। लेकिन कुछ बीमारियों के लिए आनुवंशिक कारण भी है। आंदोलन के अनुक्रम के लिए अंतर्संबंध के भीतर महत्वपूर्ण भागों की कमी है। पार्किंसंस रोग में सक्रिय पहलू गायब हैं, ताकि कम गति (तकनीकी शब्द) हो Hypokinesia), हंटिंगटन के कोरिया में, कोई निरोधात्मक पहलू नहीं हैं, जो आंदोलन की अधिकता (तकनीकी शब्द) की ओर जाता है Hyperkinesia).

पार्किंसंस रोग

पार्किंसंस रोग की शुरुआत की औसत आयु 55 वर्ष है। लगभग 10 प्रतिशत मामलों में पारिवारिक संचय होता है। मिडब्रेन में एक निश्चित मैसेंजर पदार्थ (मेड। न्यूरोट्रांसमीटर), डोपामाइन की कमी है। अन्य न्यूरोट्रांसमीटर जो डोपामाइन का प्रतिकार करते हैं, वे अब पूर्वनिर्मित होते हैं। मस्तिष्क के कुछ क्षेत्रों के निषेध की कमी के परिणामस्वरूप, डोपामाइन की कमी से फ्लेक्सर और एक्सटेंसर की मांसपेशियों में तनाव (मांसपेशियों में तनाव) बढ़ जाता है। अन्य क्षेत्र जो सामान्य रूप से उत्तेजित होते हैं वे अब अधिक बाधित होते हैं। पार्किंसंस रोग के विशिष्ट लक्षणों में कठोरता (कठोरता), कंपकंपी (कंपकंपी) और अकिनेसिया (आंदोलनों को धीमा करना) और पोस्टुरल अस्थिरता (जब संतुलन बनाए रखने में असमर्थता, उदाहरण के लिए, धक्का दिया जा रहा है) शामिल हैं। मांसपेशियों की टोन (मांसपेशियों में तनाव) में वृद्धि से कठोरता उत्पन्न होती है। कांपना इस तथ्य की विशेषता है कि यह आराम से होता है और लक्षित आंदोलनों (उदाहरण के लिए, कुछ के लिए पहुंच) के साथ कम हो जाता है। छोटे चरणों में चलने से अकिनेसिया को विशेष रूप से अच्छी तरह से पहचाना जा सकता है। अधिकांश रोगियों में तथाकथित मुखौटा चेहरा भी होता है, क्योंकि चेहरे की मांसपेशियां भी क्षीण होती हैं। रोगी की उपस्थिति के आधार पर निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​है। यदि आप रोगी के लचीले हाथ को फैलाने की कोशिश करते हैं, तो आप आंदोलन के एक निश्चित "हकलाने" को नोटिस करेंगे, तथाकथित cogwheel घटना।

पार्किंसंस रोग का एक रूढ़िवादी उपचार, अर्थात् फिजियोथेरेपी और व्यायाम प्रशिक्षण भी किया जाना चाहिए, साथ ही रोगी और उसके रिश्तेदारों की विस्तृत शिक्षा भी।
पार्किंसंस रोग के लिए एक दवा चिकित्सा के रूप में, लापता दूत पदार्थ को प्रतिस्थापित करके लक्षणों को कम करने का प्रयास किया जा सकता है। न केवल संदेशवाहक पदार्थ, बल्कि उन पदार्थों को भी दिखाया जाता है जो समान प्रभाव दिखाते हैं। बीमारी का इलाज अभी भी संभव नहीं है। केवल प्रगति को रोका या धीमा किया जा सकता है।

आप हमारे विषय के तहत अधिक उपयोगी जानकारी पा सकते हैं: पार्किंसंस रोग।

कोरिया हंटिंगटन

कोरिया के कई उपप्रकार हैं। सबसे अच्छा ज्ञात शायद प्रमुख चोरिया (हंटिंग्टन का चोरिया) है। एक मामूली रूप भी होता है। यह एक वंशानुगत बीमारी है। एक दोषपूर्ण विरासत में मिली जीन कॉपी बीमारी का कारण बन सकती है। पार्किंसंस के विपरीत, एक ही संदेशवाहक पदार्थ (डोपामाइन) का एक बढ़ा हुआ प्रभाव ("रिवर्स पार्किंसंस") है। पार्किंसंस रोग के विपरीत कारण के कारण, रोगियों के लक्षण मूल रूप से विपरीत होते हैं। कोरिया में हाइपोटोनिक (फ्लेसीसिड) मांसपेशियां और बढ़े हुए मूवमेंट (Hyperkinesia).
हाइपरकिनेसिस को अचानक, बिजली की तरह और सब से ऊपर, अनैच्छिक प्रवाहकारी आंदोलनों के रूप में समझा जाता है। हंटिंगटन की बीमारी के मामले में, व्यक्तित्व परिवर्तन भी हैं।
चूंकि यह एक वंशानुगत बीमारी है, इसलिए परिवार और इसी तरह की बीमारियों पर सवाल उठाना एक प्रमुख भूमिका निभाता है। न्यूरोलॉजिकल परीक्षाएं, सीसीटी (खोपड़ी का कंप्यूटर टोमोग्राफी), ईईजी (इलेक्ट्रो-एन्सेफेलो-ग्राम = मस्तिष्क तरंगों का माप) और रक्त के नमूने का पालन करते हैं।
दुर्भाग्य से, कारण को समाप्त नहीं किया जा सकता है, इसलिए रोग लाइलाज है।दवा को अचानक अनैच्छिक आंदोलनों की घटना को कम करने के लिए प्रशासित किया जा सकता है। हंटिंगटन की बीमारी के लिए रोग का निदान 15-20 साल जीवित है। मामूली कोरिया के लिए पूर्वानुमान अच्छा है, 1 से 6 महीने की अवधि के साथ, और उपचार संभव है।

इस विषय पर और अधिक जानकारी यहाँ मिल सकती है: कोरिया हंटिंगटन

दुस्तानता

डिस्टोनिया असामान्य मुद्राओं के साथ मांसपेशियों में तनाव की स्थिति है। ये छिटपुट रूप से हो सकते हैं (उदाहरण के लिए केवल गर्दन के दाईं ओर), एक तरफा या सामान्यीकृत। इसका कारण तंत्रिका कोशिकाओं के नुकसान में है, जो आंदोलनों के समन्वय के लिए महत्वपूर्ण हैं। पारिवारिक कलस्टर होते हैं। ट्यूमर (सौम्य या घातक) भी संभव है। इसलिए अन्य बीमारियों के कारण प्राथमिक और माध्यमिक रूप हैं। तंत्रिका ऊतक में घाव के स्थान के आधार पर, विभिन्न शिकायतें उत्पन्न होती हैं। अक्सर तथाकथित स्पैस्मोडिक टॉरिकोलिसिस। यह धीरे-धीरे बढ़ने वाली स्पस्टी गर्दन और गर्दन की मांसपेशियों के संकुचन के रूप में समझा जाता है। सिर फिर विपरीत दिशा में मुड़ जाता है।
मांसपेशियों के संकुचन के कारण शरीर के अन्य भाग (हाथ, हाथ) भी अकड़ सकते हैं।

निदान रोगी के एनामनेसिस (पूछताछ) और एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा के माध्यम से किया जाता है। मांसपेशियों की ऐंठन को रोकने के लिए दवा देकर थेरेपी की जाती है। बोटुलिनम टॉक्सिन (बोटॉक्स®) का इंजेक्शन भी एक अच्छा प्रभाव दिखाता है, लेकिन अभी भी अधिक सटीक परीक्षण किया जा रहा है और इसका उपयोग केवल न्यूरोलॉजी में विशेषज्ञों द्वारा किया जाना चाहिए, क्योंकि यह अव्यवसायिक रूप से महत्वपूर्ण दुष्प्रभाव (जैसे कि निगलने में कठिनाई) पैदा कर सकता है। बोटॉक्स® रिसेप्टर्स को अवरुद्ध करता है जिसमें दूत पदार्थ जो मांसपेशियों के संकुचन को सामान्य रूप से संलग्न करते हैं। यह जहर लगभग 3 से 4 महीनों के बाद टूट जाता है, ताकि एक नया इंजेक्शन बनाया जाए। यह रोग निरंतर प्रगति पर है।

टॉरेट सिंड्रोम

टॉरेट सिंड्रोम एक विरासत में मिली बीमारी है जो पुरुषों को महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित करती है। यहां, मस्तिष्क का एक निश्चित क्षेत्र, बेसल गैन्ग्लिया भी प्रभावित होता है। अंततः, टॉरेट सिंड्रोम के कई अलग-अलग कारणों पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है। हालांकि, कोई भी सिद्धांत अब तक साबित नहीं हुआ है कि कोई निश्चित कारण बोल सकता है। मरीज मोटर टिक्स (विंकिंग, माउथ ट्विचिंग, जीभ क्लिकिंग, शोल्डर ट्विचिंग) से पीड़ित होते हैं। टिक्स बेकाबू मांसपेशी आंदोलनों हैं। मुखर टिक्स भी संभव है (शोर, गला साफ़ करना, ग्रन्ट्स, यहां तक ​​कि पूरे शब्द)। जुनूनी-बाध्यकारी विकार भी एक लक्षण है। निदान की स्थापना के लिए रोगी, न्यूरोलॉजिकल परीक्षाओं और ईईजी का उपयोग किया जाता है। थेरेपी के जरिए प्ले थेरेपी और टॉक थेरेपी का इस्तेमाल किया जा सकता है। जुनूनी-बाध्यकारी लक्षणों का इलाज दवा के साथ किया जा सकता है। टिक्स को दवा के साथ शामिल करने की भी कोशिश की जाती है।

इस विषय पर और अधिक जानकारी यहाँ मिल सकती है:

• टॉरेट सिंड्रोम
• tics

लक्षणों के साथ क्या हैं?

यदि एक एक्सट्रामाइराइडल सिंड्रोम अत्यधिक आंदोलन के साथ खुद को प्रकट करता है, तो अनैच्छिक हाथ आंदोलन होते हैं। चेहरे की मांसपेशियों को अक्सर अनैच्छिक रूप से स्थानांतरित किया जाता है, उदाहरण के लिए चबाने वाले आंदोलनों के रूप में।

यदि एक एक्सट्रामाइराइडल सिंड्रोम एक गतिहीन जीवन शैली के साथ खुद को प्रकट करता है, घूमना, जब चलने या किसी वस्तु के लिए पहुंचने पर ठंड (यानी रोगी आंदोलन करना चाहता है, लेकिन पैर या हाथ बस चलना शुरू नहीं होता है) हो सकता है। चेहरे के भाव भी समग्र रूप से खराब हो सकते हैं, जिससे संबंधित व्यक्ति आमतौर पर केवल एक भावहीन चेहरा दिखाता है।

लक्षणों की गंभीरता कुछ बीमारियों का संकेत दे सकती है। सामान्य तौर पर, प्रभावित होने वाले भी अधिक बार गिर जाते हैं। चूंकि कई प्रेरक रोग न्यूरोडीजेनेरेटिव समूह से संबंधित हैं, साथ में मनोभ्रंश अक्सर होता है। संबंधित व्यक्ति का व्यक्तित्व भी बदल सकता है। उदाहरण के लिए, प्रतीत होता है कि आधारहीन आक्रामकता हो सकती है। यदि वे प्रभावित इन परिवर्तनों को नोटिस करते हैं, तो अवसाद एक दुर्लभ कॉमरेडिटी नहीं है।

हमारा विषय भी पढ़ें: पार्किंसंस रोग के लक्षण

आप निदान कैसे करते हैं?

निदान मुख्य रूप से एक विस्तृत चिकित्सा चर्चा (तकनीकी शब्द) के माध्यम से किया जाता है anamnese) और पूरी तरह से शारीरिक परीक्षण किया। यह वास्तव में जांच करता है कि किस तरह की गतिहीन जीवन शैली या अत्यधिक शारीरिक गतिविधि मौजूद है और यह कैसे स्वयं प्रकट होती है। कुछ मामलों में एक स्पष्ट निदान किया जा सकता है। हालांकि, चूंकि विभिन्न नैदानिक ​​चित्र एक दूसरे में विलीन हो जाते हैं, जब तक कि एक निश्चित निदान नहीं किया जाता है, तब तक केवल एक एक्सट्रामायराइडल सिंड्रोम की उपस्थिति पर अक्सर चर्चा की जाती है। कुछ मामलों में कुछ इमेजिंग परीक्षण (जैसे कि कुछ एमआरआई) और कुछ मामलों में कुछ रक्त परीक्षण निदान की पुष्टि कर सकते हैं। अक्सर अन्य बीमारियों को नियंत्रित करने के लिए अन्य नैदानिक ​​प्रक्रियाएं जोड़ी जाती हैं। कभी-कभी आनुवंशिक परीक्षण, रीढ़ की हड्डी के तरल पदार्थ को हटाने (तकनीकी शब्द) शराब) या निदान के लिए कुछ दवाओं की प्रतिक्रिया।

प्रैग्नेंसी के बारे में एक सामान्य बयान संभव नहीं है। यह पूरी तरह से विशिष्ट नैदानिक ​​तस्वीर और विभिन्न चिकित्सा विकल्पों के साथ-साथ चिकित्सा इतिहास और परिवार के इतिहास पर निर्भर करता है।

आंदोलनों का समन्वय कैसे काम करता है?

आंदोलनों का समन्वय मस्तिष्क के एक हिस्से में नियंत्रित किया जाता है Diencephalon और midbrain निहित है। यहाँ अनैच्छिक का नियंत्रण है आंदोलनों और आसन.
तथाकथित फालतू व्यवस्था कई घटक होते हैं जो सभी अलग-अलग कार्य करते हैं और फिर भी पूरी तरह से एक साथ काम करते हैं। उदाहरण के लिए, ब्रेनस्टेम में, रिफ्लेक्स को पकड़ना और समायोजित करना परस्पर जुड़े होते हैं। ये अनैच्छिक हैं। किसी को जानबूझकर रुकने के लिए खड़े होने के बारे में नहीं सोचना है।
यहां तक ​​कि जब बस जल्दी से एक तेज मोड़ लेती है, तो हम आमतौर पर गिरते नहीं हैं, लेकिन इसके बजाय अपनी शक्ति को विपरीत दिशा में नियंत्रित करते हैं - एक फ्लैश में और इसके बारे में सोचने के बिना।
एक और स्टेशन है थैलामस, "चेतना का प्रवेश द्वार", बुलाना। यहां मांसपेशियों और जोड़ों की स्थिति के बारे में जानकारी संसाधित और कथित है।
सेरिबैलम में एक बड़ी भूमिका निभाता है संतुलन.
में बेसल गैंग्लिया कुछ मूवमेंट सीक्वेंस सहेजे और बुलाए गए हैं।

सारांश

आंदोलन समन्वय के विकारों में अन्य बातों के अलावा, शामिल हैं पार्किंसंस सिंड्रोम, कोरिया हंटिंगटन, टॉरेट सिंड्रोम और यह दुस्तानता। उन सभी में जो समानता है वह यह है कि आंदोलनों को अब पर्याप्त रूप से समन्वित नहीं किया जा सकता है।
ये शिकायतें हाथ कांपना मांसपेशियों की टोन में वृद्धि, यानी अधिक ऐंठन मांसलता.
रोग के आधार पर शरीर के विभिन्न क्षेत्र प्रभावित होते हैं। मस्तिष्क के स्तर पर विभिन्न तंत्र परेशान हैं, लेकिन ये सभी तथाकथित एक्स्ट्रामाइराइडल सिस्टम को प्रभावित करते हैं।