रुधिर

अवलोकन

हेमेटोलॉजी का चिकित्सा क्षेत्र - रक्त का अध्ययन - रक्त में सभी रोग परिवर्तनों से संबंधित है, अंतर्निहित कारणों के साथ-साथ उन लक्षणों के साथ भी होता है जो उनसे उत्पन्न होते हैं।

भेदभाव

Hemato-ऑन्कोलॉजी विभिन्न प्रकार के रक्त कैंसर से संबंधित हैं (लेकिमिया) और संबंधित रोग जैसे रक्त विकार मज्जा, साथ ही साथ घातक लिम्फ नोड बदलता है.

Hemostaseology पैथोलॉजिकल परिवर्तनों का इलाज करता है खून का जमना, उन लोगों के बीच के साथ खून बहने की प्रवृत्ति (रक्तस्रावी प्रवणता) - यानि जिनके पास बहुत कम जमावट है, और जिनके पास जमावट की अत्यधिक प्रवृत्ति है (Thrombophilia) - यानी बहुत अधिक जमावट - विभेदित है। रक्त की एक कम coagulability केवल धीरे-धीरे बंद आंतरिक और बाहरी रक्तस्राव के परिणामस्वरूप रक्त की हानि होती है, जो गंभीरता के आधार पर, मामूली चोटों (मामूली आघात) या बाहरी प्रभावों के बिना भी होती है।

ए Coagulability रक्त रक्तप्रवाह में थक्के के निर्माण और रखरखाव की ओर जाता है (थ्रोम्बी), जो तब रक्त वाहिकाओं द्वारा स्थानीय स्तर पर या बाद में वाहिकाओं को अवरुद्ध कर सकता है (thromboembolism) और इस प्रकार डाउनस्ट्रीम ऊतक की आपूर्ति को रोकते हैं।

काम का तीसरा क्षेत्र - एक विशेष नाम के बिना - एनीमिया का निदान और उपचार पर शोध है,रक्ताल्पता) बुलाना। हालांकि, यह अक्सर नहीं होता है - जैसा कि नाम भ्रामक रूप से बताता है - सामान्य रूप से खून की कमी, बल्कि ऑक्सीजन के लिए रक्त की अपर्याप्त परिवहन क्षमता। दिल की पंपिंग क्षमता के बावजूद एनीमिया रक्त के ठीक से काम न कर पाने की अक्षमता है फेफड़ापर्याप्त रूप से शरीर के साथ ऑक्सीजन सप्लाई करने के लिए।

अंततः, रक्षा-संबंधी मूल्यांकन (प्रतिरक्षाविज्ञानीरक्त में परिवर्तन, जैसे प्रतिरक्षा कोशिकाओं की एकाग्रता में परिवर्तन (ल्यूकोसाइट्स) तथा तीव्र चरण प्रोटीन, चिकित्सा शिक्षण और अनुसंधान के इस उप-क्षेत्र में।

चिकित्सा पद्धति में, हालांकि, हेमटोलॉजी के इन उपसमूहों का एक सख्त उपखंड अक्सर एक सीमित सीमा तक उपयोगी होता है, जैसे कि कई (अक्सर) रोग, जैसे तीव्र और पुरानी रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) एनीमिया, रक्त जमावट में परिवर्तन और प्रतिरक्षा कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) और तीव्र चरण प्रोटीन की मात्रा भी पैदा कर सकता है।

लक्षण

रक्त के कैंसर (ऑन्कोलॉजिकल) रोगों में, उप-विशिष्ट लक्षणों जैसे कि इम्युनोडेफिशिएंसी, एनीमिया या कोगुलबिलिटी में परिवर्तन के अलावा, बुखार, रात को पसीना, कमजोरी, वजन घटाने और थकान जैसे सामान्य लक्षण भी होते हैं, जो विभिन्न वैकल्पिक बीमारियों की अभिव्यक्ति भी हो सकते हैं। तथाकथित Hodgkin लिंफोमा या हड्डी में दर्द और गुर्दे की क्षति (तथाकथित इसके कई मायलोमा में शराब) पीने के बाद लिम्फ नोड सूजन और लिम्फ नोड दर्द जैसे अन्य लक्षण काफी स्पष्ट नैदानिक ​​चित्र हैं जो अनुभवी चिकित्सक को बहुत जल्दी सही रास्ते पर डालते हैं।

कम रक्त जमावट (रक्तस्रावी प्रवणता) के साथ जमावट विकारों के मामले में, दो उप-प्रकारों के बीच एक अंतर किया जाता है। यदि रोग रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) के कार्य या संख्या में कमी पर आधारित है, तो यह मुख्य रूप से तथाकथित थ्रोम्बोसाइटिक रक्तस्राव जैसे कि त्वचा के पिनहेड रक्तस्राव (पेटीचिया), नकसीर (एपिस्टेक्सिस) और लंबे समय तक मासिक धर्म (मेनोरेजिया) में प्रकट होता है। यदि समस्या जमावट कारकों की कमी या खराबी है, तो तथाकथित रक्तस्राव जैसे कि घाव (हेमटोमा), मांसपेशियों और संयुक्त रक्तस्राव (हेमर्थ्रोसिस) की उम्मीद की जा सकती है। गंभीरता के आधार पर, जठरांत्र संबंधी मार्ग में या मल पर रक्त के साथ रक्तस्राव संभव है।

वृद्धि हुई coagulability के साथ जमावट विकारों (थ्रोम्बोफिलिया) के मामले में, लक्षण तब पैदा होते हैं जब एक थक्का (थ्रोम्बस) एक पोत को दबाता है और अंतर्निहित ऊतक तब नहीं होता है, या केवल अपर्याप्त रूप से, ऑक्सीजन (और चीनी जैसे अन्य चीजों) को आपूर्ति की जाती है। चयापचय उत्पादों को हटाने की कमी से ऊतक क्षति भी हो सकती है। यदि आपूर्ति की गई ऊतक मांसपेशी है, दर्द और ऐंठन की उम्मीद की जानी है। एक खींचा हुआ थक्का (एम्बोलस) हृदय (रोधगलन), मस्तिष्क (एपोप्लेक्सी) और फेफड़े (फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता) में अधिक नुकसान करता है। एक बड़ी नस में एक थक्का, उदाहरण के लिए पैर (लेग वेन थ्रोम्बोसिस) में सूजन और दर्द होता है।

एनीमिया (एनीमिया) के कारण के आधार पर, कई अन्य लक्षण बोधगम्य हैं, लेकिन यह स्वयं थकान और खराब एकाग्रता और मांसपेशियों की कमजोरी की ओर जाता है, खासकर जब सांस की तकलीफ (डिस्पेनिया), साथ ही साथ एक तेज नाड़ी (टैचीकार्डिया) का अनुभव होता है और दिल की धड़कन को ध्यान देने योग्य बना सकता है () palpitations)। इसके अलावा, एनीमिक रोगी अक्सर हल्के होते हैं और उनमें कभी-कभी अंगों (सियानोसिस) को ठंडा करने की प्रवृत्ति होती है। होंठ और जीभ भी अक्सर इस तरह से रंगीन होते हैं।

रक्त में परिवर्तन, जिन्हें एक भड़काऊ प्रक्रिया के रूप में शरीर की प्रतिक्रिया के रूप में समझा जाना है, खुद को थकावट, थकान और बुखार में व्यक्त कर सकते हैं।

का कारण बनता है

हेमेटो-ऑन्कोलॉजिकल रोग हमेशा रक्त कोशिकाओं के निर्माण और प्रजनन में एक विकृति पर आधारित होते हैं। यह अपचयन अपने आणविक आनुवंशिक समकक्ष को एक आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) में पाता है, जो प्रभावित कोशिका को पैथोलॉजिकल प्रजनन के लिए प्रेरित करता है।यह आनुवंशिक परिवर्तन, बदले में, कैंसर पैदा करने वाले पदार्थों, विकिरण या एक जन्मजात प्रवृत्ति (प्रवृत्ति) के कारण हो सकता है। कैंसर का विकास हमेशा कई कारकों से प्रभावित एक बहु-चरण प्रक्रिया है। कैंसर कोशिकाओं को पतित करने के लिए एक बढ़ी हुई प्रवृत्ति के अलावा, विशेष रूप से आवश्यक एक अप्रभावी प्रतिरक्षा प्रणाली है जो पतित कोशिकाओं की पहचान करने और उन्हें संचलन से हटाने के अपने कार्य को पूरा नहीं करती है।

यदि एक रक्षा कोशिका अस्थि मज्जा (एक लिम्फ नोड में) के बाहर पतित हो जाती है, तो एक लिम्फ नोड कैंसर (लिम्फोमा) की बात करता है, जो कई उप-प्रजातियों को जानता है। यदि समस्या अस्थि मज्जा में निहित है, तो इस प्रकार के आधार पर, एक रक्त कैंसर (ल्यूकेमिया) या तथाकथित मायलोयोडिसप्लास्टिक या मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोमेस की बात करता है, जिसमें कई उप-प्रजातियां भी शामिल हैं। जन्मजात आनुवंशिक परिवर्तन (उत्परिवर्तन) भी संभव हैं, लेकिन बहुत दुर्लभ हैं।

जन्मजात और अधिग्रहित जमावट विकारों के बीच एक अंतर किया जाता है। जन्मजात जमावट विकार वंशानुगत आनुवांशिक दोषों पर आधारित होते हैं, सबसे आम प्रतिनिधि जो प्लास्मेटिक रोगों (कोगुलोफैथिस) में होते हैं, हीमोफिलिया ए और बी के साथ-साथ वॉन विलेब्रांड-जर्गेंस सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटिक रोगों (थायरोम्बोपैथिस) के बीच बहुत दुर्लभ बर्नार्ड-सौल्य सिंड्रोम है। दुर्लभ Glanzmann-Naegeli रोग। वंशानुगत रक्तस्रावी टेलैंगेक्टेसिया (ओस्लर रोग) कुछ अधिक सामान्य है।

प्लास्मेटिक जमावट के अधिग्रहित विकार ज्यादातर विटामिन के (अक्सर चिकित्सकीय रूप से प्रेरित, लेकिन कुपोषण या अवशोषण विकारों के कारण) में कमी के कारण होते हैं। यह कम सामान्य है कि शरीर अपने स्वयं के जमावट कारकों के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रणाली पर प्रतिक्रिया करता है या अत्यधिक खपत के कारण कारकों की कमी के कारण होता है। एक रोगग्रस्त यकृत में कोगुलेंट्स का अपर्याप्त उत्पादन (संश्लेषण) भी एक जमावट कारक की कमी की व्याख्या कर सकता है। तथाकथित पुरपुरा-स्कोनेलिन-हनोक को शायद संक्रमण या दवा द्वारा ट्रिगर किया गया है।

प्लेटलेट जमावट के महत्वपूर्ण अधिग्रहित विकार सभी प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से ऊपर हैं, एक ऑटोइम्यून बीमारी जो शरीर के स्वयं के रक्त प्लेटलेट्स के खिलाफ निर्देशित होती है, और हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जिसमें हेपरिन थेरेपी के दौरान एक प्रतिरक्षा उत्पन्न होती है। एक भेद यहाँ दो प्रकारों के बीच किया जाता है, जिसमें टाइप 2 बहुत अधिक खतरनाक होता है। एक अन्य बीमारी के संदर्भ में जो एक बढ़े हुए प्लीहा (स्प्लेनोमेगाली) की ओर जाता है, जटिलताओं (हाइपरस्पेनिज्म) से रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) की संख्या में कमी हो सकती है। एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए, एस्पिरिन) और गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाओं (एनएसएआईडी) के समूह के संबंधित पदार्थों का सेवन अपरिवर्तनीय रूप से रक्त प्लेटलेट्स की कार्यक्षमता को सीमित करता है। केवल नए प्लेटलेट्स जो दिनों के दौरान बनाए गए हैं, पूरी तरह से फिर से कार्य कर रहे हैं।

एनीमिया कई संभावित कारणों के साथ एक बीमारी है। मात्रा में कमी (वास्तविक रक्त की कमी के बाद), एक रक्त विकार (हेमोलिसिस) - जिसमें लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स), जिसमें ऑक्सीजन (हीमोग्लोबिन) के लिए वाहक प्रोटीन होता है, के बीच एक मोटा अंतर होता है - एक वितरण विकार जिसमें लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं। एक बढ़े हुए प्लीहा, और एक शैक्षिक विकार। एक रक्त विकार, बदले में, या तो दोषपूर्ण लाल रक्त कोशिकाओं के कारण हो सकता है या संक्रामक रोगों, दवा, ऑटोइम्यून बीमारियों आदि के कारण हो सकता है। एक शैक्षिक विकार आमतौर पर एक कमी (लोहा, फोलिक एसिड या विटामिन बी 12) के कारण होता है, लेकिन यह भी पुरानी बीमारी या सीधे कैंसर की बीमारी है (या तो सीधे रक्त-निर्माण प्रणाली से संबंधित जैसे कि एप्लास्टिक एनीमिया, मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम या एक ट्यूमर) इसका कारण हो सकता है।

एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के अर्थ में रक्त की गिनती में परिवर्तन एक संक्रमण, एक ऑटोइम्यून बीमारी, बल्कि एक ट्यूमर बीमारी या चोट या सर्जरी द्वारा भी शुरू हो सकता है।

निदान और चिकित्सा

एक चिकित्सा सर्वेक्षण के कर्तव्यनिष्ठा कार्यान्वयन के अलावा (anamnese) और परीक्षा आमतौर पर रोगी के रक्त के प्रयोगशाला परीक्षण होते हैं जो हेमटोलॉजिकल रोगों के लिए आवश्यक होते हैं। कुछ मामलों में, लेकिन विशेष रूप से जब एक हेमेटो-ऑन्कोलॉजिकल बीमारी का संदेह होता है, तो एक है अस्थि मज्जा परीक्षा आवश्यकता से। इस प्रयोजन के लिए, एक ऊतक का नमूना रक्त बनाने वाले ऊतक से लिया जाता है, आमतौर पर एक सुई के साथ स्थानीय संज्ञाहरण के तहत, इलियाक शिखा से। मज्जा विभिन्न धुंधला तकनीकों का उपयोग करके माइक्रोस्कोप के तहत लिया गया और जांच की गई।

हेमटोलॉजिकल बीमारी के कारण के आधार पर, चिकित्सीय उपायों का प्रकार और दायरा व्यापक रूप से भिन्न होता है। जबकि एक साधारण लोहे की कमी से एनीमिया आमतौर पर लोहे की खुराक जोड़कर ठीक किया जा सकता है, कभी-कभी जटिल संयोजन चिकित्सा कैंसर (ऑन्कोलॉजिकल) रोगों के लिए आवश्यक होती है। तो रक्त कैंसर के साथ आओ (ल्यूकेमिया) इन सबसे ऊपर, मल्टीरग कीमोथेरेपी और स्टेम सेल प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए, जबकि लिम्फोमा का इलाज रेडियोलॉजिकल विकिरण और सर्जरी से भी किया जा सकता है।

सामान्य तौर पर, रोगसूचक उपचारों के बीच एक सुसंगत अंतर हमेशा बनाया जाना चाहिए जो अंतर्निहित बीमारी को संबोधित करने के लिए कुछ भी नहीं करता है, और अंतर्निहित समस्याओं को हल करने के लिए कारण उपचार। विशेष रूप से बड़ी संख्या में वंशानुगत बीमारियों के लिए, यह आज भी संभव नहीं है, भारी शोध के बावजूद।

पूर्वानुमान

रोग का निदान अंतर्निहित हेमटोलॉजिकल रोग पर काफी हद तक निर्भर करता है। जबकि कुछ, जैसे लोहे की कमी से एनीमिया, हानिरहित और इलाज के लिए आसान, दूसरों, जैसे कि हेमाटो-ऑन्कोलॉजिकल रोगों के गंभीर रूप, रोगी के लिए जीवन की गुणवत्ता और अवधि में महत्वपूर्ण कमी का मतलब हो सकता है।