तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया (AML)

व्यापक अर्थ में पर्यायवाची

ल्यूकेमिया, सफेद रक्त कैंसर, Auer छड़, रक्त रोग

परिभाषा

इस तरह के ल्यूकेमिया तीव्र रोग पाठ्यक्रम के साथ तीव्र ल्यूकेमिया में से एक है। यह इस तथ्य की विशेषता है कि पतित कोशिकाएं विकास के बहुत प्रारंभिक चरण से आती हैं, अर्थात् अपरिपक्व हैं। ये कोशिकाएँ कोशिकाओं की एक पंक्ति से उत्पन्न होती हैं, जिनमें से होती हैं मज्जा उत्पन्न होता है (माइलॉयड)। विकास के प्रारंभिक चरण में कोशिकाओं को विस्फोट कहा जाता है। ये विस्फोट अस्थि मज्जा और रक्त में गुणा होते हैं।

परेशान परिपक्वता

तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के संदर्भ में एक है अपरिपक्व के अनियंत्रित प्रजनन तथा कार्यहीन रक्त पूर्वज कोशिकाएं अस्थि मज्जा में।

स्वस्थ लोगों में, उद्भव और परिपक्वता या पूरी तरह कार्यात्मक रक्त कोशिकाओं में भेदभाव के बीच एक सटीक विनियमन और संतुलन होता है। इसके विपरीत, AML परिपक्वता परेशान.

कुछ वर्षों के लिए, एएमएल के एक विशेष रूप, तीव्र प्रोमायलोसाइटिक ल्यूकेमिया की चिकित्सा ने इस तथ्य का उपयोग किया है। कीमोथैरेप्यूटिक एटीआर ल्यूकेमिया कोशिकाओं के कार्यात्मक रक्त कोशिकाओं में परिपक्वता को बढ़ावा देता है।

आवृत्ति

प्रत्येक 100,000 निवासियों के लिए प्रति वर्ष तीन से चार नए मामले आते हैं। यह मुख्य रूप से वयस्क रोगी हैं जो बीमारी से प्रभावित हैं, यहां नए मामलों की संख्या प्रति 100,000 निवासियों पर 15 है। एएमएल की दर बच्चों में ल्यूकेमिया तीव्र ल्यूकेमिया का लगभग 20% है।

बच्चों में ए.एम.एल.

बच्चे बीमार हो जाते हैं बल्कि शायद ही कभी पर सूक्ष्म अधिश्वेत रक्तता। केवल 20% बचपन ल्यूकेमिया इस उप-प्रजाति में आते हैं। तीव्र लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (ALL) बचपन में बहुत अधिक बार देखा जा सकता है।

सिद्धांत रूप में, एएमएल किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन शिशुओं और बच्चों को जीवन के पहले दो वर्षों में विशेष रूप से बीमार होने की संभावना है। अभी तक अस्पष्टीकृत कारण के रूप में, लड़के लड़कियों की तुलना में अधिक बार बीमार हो जाते हैं। डाउन सिंड्रोम (ट्राइसॉमी 21) वाले बच्चों में बीमारी का खतरा काफी बढ़ जाता है। वयस्क रोगियों के साथ, प्रभावित बच्चे कुछ हफ्तों के भीतर पहले, समान लक्षण विकसित करते हैं। छोटे बच्चों को कभी-कभार उनकी अनिच्छा से खेलने और आलसी दौड़ने पर ध्यान दिया जाता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, अस्थि मज्जा पंचर संज्ञाहरण के तहत किया जाता है। चिकित्सा का मुख्य घटक कीमोथेरेपी है। यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है, तो खोपड़ी को विकिरणित करना पड़ सकता है।

का कारण बनता है

ल्यूकेमिया पर सामान्य अध्याय देखें।

रोग का उदय

इन सबसे ऊपर, मानव जीनोम (गुणसूत्र सेट) में अनियमितता (गर्भपात) एएमएल के ट्रिगर के रूप में दर्ज किए गए थे और सेल आनुवांशिकी के निष्कर्ष भी रोगी के निदान के लिए सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं।

एक अच्छे पूर्वानुमान के साथ विपथन हैं और एक खराब पूर्वानुमान के साथ विपथन। पतित पूर्वज कोशिकाओं की अनियंत्रित, अनियंत्रित वृद्धि इतनी स्पष्ट है कि अस्थि मज्जा में अन्य कोशिकाओं या पूर्वज कोशिकाओं का अब विकास करने के लिए कोई स्थान नहीं है। ये "सामान्य" कोशिकाएं इसलिए विस्थापित हो जाती हैं। यह एएमएल रोगियों में लाल रक्त कोशिकाओं (एनीमिया) की आम गरीबी की व्याख्या करता है। यदि अस्थि मज्जा में 30% से अधिक धमाके मौजूद हैं, तो तीव्र ल्यूकेमिया की परिभाषा दी गई है।

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लक्षण

वहाँ रात पसीना बढ़ रहा है, बुखार, वजन में कमी, भूख न लगना, खराब प्रदर्शन और हड्डियों का दर्द। यह भी आता है रक्ताल्पता (एनीमिया); जिसके लक्षण त्वचा की कोमलता, प्रदर्शन में कमी, तेजी से धड़कने वाला दिल (तचीकार्डिया) और शायद ही कभी सीने में जकड़न (एंजाइना पेक्टोरिस)। पतित कोशिकाओं के विस्थापित विकास "सामान्य" रक्षा कोशिकाओं की कमी की ओर जाता है। परिणाम में वृद्धि हुई है संक्रमण, जैसे कि का फेफड़ा (उदाहरण के लिए फेफड़ों का संक्रमण) या वृक्कीय श्रोणि (पैल्विक सूजन)। मरीजों को बुखार अधिक बार आता है। प्लेटलेट्स की गरीबी (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के पास यह आता है रक्तस्राव में वृद्धि, भी तथाकथित छोटे आघात के बाद, उदा। अपने दांतों को ब्रश करने जैसी रोजमर्रा की गतिविधियों में। परिणाम जैसे लक्षण हैं मसूड़ों से खून बह रहा हे, नाक से खून आना और खून थूकना। बढ़े हुए मसूड़ों (मसूड़े की हाइपरप्लासिया) या दोहरी दृष्टि जैसे लक्षण बहुत कम देखने को मिलते हैं। उपस्थित चिकित्सक को इसी तरह का इज़ाफ़ा करना चाहिए तिल्ली और यह जिगर (Hepatosplenomegaly)।
तो ल्यूकेमिया को कई अलग-अलग संकेतों द्वारा पहचाना जा सकता है।

विषय पर अधिक पढ़ें: आप ल्यूकेमिया को कैसे पहचानते हैं?

निदान

पहले चरणों में से एक है बस रक्त खींचना। इसका उपयोग रक्त प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स), लाल रक्त कोशिकाओं (एरिथ्रोसाइट्स) और सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइट्स) में कोशिकाओं की संख्या निर्धारित करने के लिए किया जाता है। चूंकि ल्यूकोसाइट्स के समूह में कई अलग-अलग सेल प्रकार (लिम्फ कोशिकाएं, ग्रैनुलोसाइट्स) होते हैं, इसलिए एक तथाकथित अंतर रक्त गणना बनाई जाती है, जो इन कोशिकाओं का सटीक विश्लेषण देती है। इन कोशिकाओं में एक पूर्ण या सापेक्ष कमी या वृद्धि तब पहचानी जाती है। एएमएल के मामले में, उपर्युक्त जांच परिणाम उदा। लाल रक्त कोशिकाओं की कमी (एनीमिया) और सफेद रक्त कोशिकाओं (ल्यूकोसाइटोसिस) की एक उच्च संख्या।

विषय पर अधिक पढ़ें: अस्थि मज्जा पंचर

सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण

माइक्रोस्कोप का उपयोग करके रक्त या अस्थि मज्जा के नमूने का विश्लेषण किया जा सकता है। यदि जांच की गई कोशिकाओं में तथाकथित एयूआर छड़ें पाई जाती हैं, तो एएमएल साबित होता है। ये Auerbach की छड़ें कोशिका शरीर की सबसे छोटी छड़ें से मिलती जुलती हैं।

अस्थि मज्जा आकांक्षा

विश्लेषण के लिए, एक नमूना लिया जाता है, अधिमानतः बेसिन से। यह नमूना तब रंगीन है (साइटोकैमिकल धुंधला हो जाना) और आगे का विश्लेषण।इसके अलावा, निकाली गई कोशिकाओं की अनियमितताओं का पता लगाने के लिए उनके आनुवांशिकी की जांच की जाती है (aberrations) कोशिका आनुवंशिकी में पाया जाना (साइटो- और आणविक आनुवंशिकी)। साइटोजेनेटिक निष्कर्ष प्रैग्नेंसी में एक प्रमुख भूमिका निभाते हैं। जीन वाहकों (गुणसूत्रों) 8 और 21 के बीच एक संबंध (अनुवाद) का आकलन रोग के लिए सकारात्मक के रूप में किया जाना है, जबकि गुणसूत्र 5 का नुकसान उदा। एक बहुत बुरा रोग का निदान है।

चिकित्सा

रसायन चिकित्सा:

इस चिकित्सा का उद्देश्य ल्यूकेमिया कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए विकास-अवरोधक पदार्थों का उपयोग करना है। यहां जो समस्या पैदा होती है वह यह है कि पदार्थ न केवल ल्यूकेमिया कोशिकाओं पर कार्य करते हैं, बल्कि शरीर में सभी तेजी से बढ़ती कोशिकाओं पर भी, जैसे। अन्य रक्त बनाने वाली कोशिकाएँ, बालों की कोशिकाएँ (इसी कारण इसका दुष्प्रभाव होता है बाल झड़ना पर कीमोथेरपी) और, विशेष रूप से समस्याग्रस्त, रोगाणु कोशिकाएं (जैसे शुक्राणु कोशिकाएं)।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण:

इसे करने के दो तरीके हैं स्टेम सेल दान: एक ओर, परिवार के सदस्य या बाहरी दानदाता (अनुवांशिक रूप से भिन्न), यदि ऊतक की विशेषताएं मेल खाती हैं, तो स्टेम सेल को हटा दिया जाता है और रोगी को प्रशासित किया जाता है। "सामान्य" स्वस्थ रक्त कोशिकाएं तब इन स्टेम कोशिकाओं से बनती हैं। हालाँकि, जहां तक ​​संभव हो सभी उच्च कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए उच्च खुराक कीमोथेरेपी पहले से ही किया जाना चाहिए (उच्च खुराक कीमोथेरेपी के सिद्धांत के लिए, सामान्य अनुभाग देखें लेकिमिया)। दूसरी ओर, रोगी खुद (ऑटोलॉगस), यदि यह इस बीच तथाकथित पूर्ण छूट के चरण में है, अर्थात। जब अधिकांश अध: पतन कोशिकाएं नष्ट हो गई हैं, तो स्वस्थ स्टेम कोशिकाएं निकाल दी जाती हैं और बीमारी के वापस आने पर उसे वापस दे दिया जाता है। हालांकि, ऑटोलॉगस स्टेम सेल प्रत्यारोपण अभी भी अपनी प्रारंभिक अवस्था में है और नैदानिक ​​परीक्षणों में उपयोग किए जाने की अधिक संभावना है।

विशेष औषधियाँ:

दवाई Gemtuzumab हाल के वर्षों में एएमएल के उपचार में बहुत अच्छे परिणाम दिखाए गए हैं।

कीमोथेरेपी के दौरान देखभाल

कीमोथेरेपी के संदर्भ में, प्रभावित लोग कई से पीड़ित हैं मजबूत दुष्प्रभाव। इस स्थिति में, सर्वोत्तम संभव देखभाल बहुत महत्वपूर्ण है और इसके कई दुष्प्रभाव हो सकते हैं:

• मतली और उल्टी: मतली और उल्टी कीमोथेरेपी के तहत कई एएमएल रोगियों की मुख्य समस्याओं में से एक है। दवा के अलावा, उदा। सुगंधित तेल, च्युइंग गम या ताजा कमरे की हवा से राहत मिलती है।
• संक्रमण से बचाव करें
  • कीमोथेरेपी के दौरान, प्रतिरक्षा प्रणाली को अस्थायी रूप से दबा दिया जाता है। प्रभावित रोगियों में इसलिए लगभग कोई अंतर्जात प्रतिरक्षा नहीं होती है और विशेष रूप से संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं। सख्त स्वच्छता के उपाय इसलिए सभी-के-लिए और अंत में सभी हैं। कुछ परिस्थितियों में, रोगी को तथाकथित "रिवर्स आइसोलेशन" भी किया जा सकता है। इसका मतलब है कि क्लिनिक के कर्मचारियों या रिश्तेदारों को केवल विशेष सुरक्षात्मक कपड़ों में अस्पताल के कमरे में प्रवेश करने की अनुमति है। इसका उद्देश्य संभावित खतरनाक बैक्टीरिया, वायरस या कवक की संख्या को कम करना है।

वैकल्पिक उपचार

यह उन लोगों के लिए असामान्य नहीं है जो तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया के वैकल्पिक उपचार की तलाश कर रहे हैं। विशेष रूप से इंटरनेट के युग में, जाहिरा तौर पर "जेंटलर", "वैकल्पिक" या "प्राकृतिक" चिकित्सा की एक भीड़ जल्दी से मिल सकती है।

हालाँकि, कोई भी यह वादा कर सकता है विश्वास दें? नहीं, किसी भी परिस्थिति में नहीं. कीमोथेरेपी ही तथा अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण एक पर्याप्त और आशाजनक प्रदान करते हैं चिकित्सा डार!

सबसे पहले और सबसे महत्वपूर्ण, कई पीड़ितों कीमोथेरेपी के गंभीर दुष्प्रभावों के डर से वैकल्पिक "उपचार प्रदान करता है"। हालांकि, चूंकि एएमएल बहुत आक्रामक है, इसलिए उपचार को समान रूप से गहन और आक्रामक बनाया जाना चाहिए।

कथित तौर पर "कोमल" या "वैकल्पिक" उपचार निश्चित रूप से गंभीर चिकित्सा पेशेवरों के लिए एक विकल्प नहीं हैं। सबसे खराब स्थिति में, मरीज वैकल्पिक उपचार से गुजरने की कोशिश करेंगे।

• कीमोथेरेपी - यह कैसे काम करता है?
• कीमोथेरेपी के साइड इफेक्ट्स

यदि कोई उपचार / उपचार नहीं है तो क्या होगा?

सभी तीव्र ल्यूकेमिया की तरह, एएमएल भी एक के माध्यम से है रोग का बहुत आक्रामक कोर्स चिह्नित। यदि अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो कुछ हफ्तों के भीतर मृत्यु हो जाती है। इसलिए यह उसके बाद बेहद जरूरी है उपचार के तुरंत बाद तेजी से निदान शुरू हो गया।

यदि किसी ने उपचार के खिलाफ फैसला किया है, तो बहुत कम समय के भीतर ल्यूकेमिया कोशिकाओं में बड़े पैमाने पर वृद्धि होगी। स्वस्थ रक्त कोशिकाओं को बड़े पैमाने पर विस्थापित किया जाएगा। आखिरकार, स्वस्थ रक्त कोशिकाओं के नुकसान के साथ, कई, सभी संभावित घातक लक्षण होंगे। इनमें मल्टीपल ऑर्गन फेल्योर, ब्लड पॉइजनिंग, वैस्कुलर ओकेजन और इंटरनल ब्लीडिंग शामिल हैं।

जीवन प्रत्याशा / रोग का निदान / वसूली की संभावना

दुर्भाग्य से, वसूली की संभावनाओं के बारे में सामान्य बयान करना संभव नहीं है। रोग का निदान अलग-अलग होता है और व्यक्तिगत रूप से प्रभावित करने वाले कारकों पर निर्भर करता है। ऐसा है निम्नलिखित कारक एक नहीं नकारात्मक प्रभाव पूर्वानुमान पर:

• आयु> 60 वर्ष
• चिकित्सा की शुरुआत में सफेद रक्त कोशिका की गिनती> 100,000 / माइक्रोलिटर
• चिकित्सा के प्रति कम प्रतिक्रिया ("चिकित्सा के लिए दुर्दम्य")
• क्रोमोसोमल परिवर्तन में वृद्धि

फिर भी, इनमें से एक या अधिक की उपस्थिति "नकारात्मक रोग-संबंधी कारक" वसूली की संभावना को स्वचालित रूप से कम नहीं करता है एएमएल में। इसलिए कंक्रीट के बयान केवल उपस्थित चिकित्सक द्वारा किए जा सकते हैं।

यह भी उल्लेखनीय है कि पिछले कुछ दशकों में एएमएल से रिकवरी की संभावना में बहुत सुधार हुआ है।
यह मुख्य रूप से तथाकथित "चिकित्सा अनुकूलन अध्ययन" के कारण है। जर्मनी में, लगभग सभी एएमएल रोगी im हैं इन नैदानिक ​​परीक्षणों की रूपरेखा इलाज किया। इससे मरीजों को सुविधा मिल रही है नवीनतम वैज्ञानिक ज्ञान तथा आधुनिक दवाएं। उसी समय, "थेरेपी ऑप्टिमाइज़ेशन स्टडी" का मतलब यह नहीं है कि इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं प्रयोगात्मक हैं या परीक्षण चरण में हैं। इसके बजाय, लक्ष्य स्वीकृत और सिद्ध कीमोथेरेप्यूटिक एजेंटों के सर्वोत्तम संभव अनुप्रयोग क्षेत्रों, खुराक या संयोजनों को खोजना है। पढ़ाई में भागीदारी बेशक स्वैच्छिक है।

जर्मनी में लंबे समय में एएमएल के पूर्वानुमान को बेहतर बनाने के लिए लगभग सभी क्लीनिक चिकित्सा अनुकूलन अध्ययन में भाग लेते हैं।