हीमोग्लोबिन

निर्माण

हीमोग्लोबिन एक प्रोटीन है मानव शरीर में, जो कार्य करता है रक्त का ऑक्सीजन परिवहन का मालिक है। मानव शरीर में प्रोटीन हमेशा कई अमीनो एसिड से बने होते हैं जो एक साथ जुड़े होते हैं। शरीर भोजन के साथ आंशिक रूप से अमीनो एसिड को शरीर में अवशोषित करता है, शरीर आंशिक रूप से अन्य अणुओं को एंजाइमिक रूपांतरण के माध्यम से अमीनो एसिड में परिवर्तित कर सकता है या उन्हें पूरी तरह से खुद ही पैदा कर सकता है।

141 व्यक्तिगत अमीनो एसिड हीमोग्लोबिन, ग्लोबिन के एक सबयूनिट का निर्माण करते हैं। एक हीमोग्लोबिन अणु में चार ग्लोबिन होते हैं, जिसमें दो समान उप-अणु होते हैं। ग्लोबिन इस तरह से मुड़ा हुआ है कि एक प्रकार की जेब बनाई जाती है जिसमें एक हेम अणु, एक तथाकथित "लौह परिसर" होता है। यह लोहे का परिसर, जिसमें एक हीमोग्लोबिन अणु में चार होते हैं, एक समय में ऑक्सीजन के एक अणु को बांधता है, एक O2।

संरचना में लोहे के कारण, हीमोग्लोबिन एक लाल रंग पर ले जाता है, जो सभी रक्त को अपना रंग देता है। यदि लोहे का आयन अब ऑक्सीजन अणु को बांधता है, तो हीमोग्लोबिन का रंग गहरे लाल रंग से बदलकर हल्का लाल हो जाता है। शिरापरक और धमनी रक्त की तुलना करते समय रंग में यह परिवर्तन भी ध्यान देने योग्य होता है। धमनी रक्त, जो अधिक बाध्य ऑक्सीजन ले जाता है, में काफी हल्का रंग होता है।

चार ग्लोबिन सबयूनिट चार ऑक्सीजन अणुओं को बांधने में एक विशेष प्रभाव है। प्रत्येक ऑक्सीजन अणु के साथ, जो बाध्य है, चार सबयूनिट के बीच बातचीत होती है और दूसरे ऑक्सीजन के बंधन की सुविधा होती है। चार ऑक्सीजन अणुओं से भरा एक हीमोग्लोबिन विशेष रूप से स्थिर है। डिलीवरी भी काम करती है। एक बार जब ऑक्सीजन का एक अणु हीमोग्लोबिन छोड़ देता है, तो प्रक्रिया को अन्य तीन के लिए भी आसान बना दिया जाता है।

विभिन्न जीवन स्थितियों में मनुष्य के पास हीमोग्लोबिन के विभिन्न रूप होते हैं। गर्भ में एक बच्चे के रूप में, उसके पास शुरू में भ्रूण और बाद में भ्रूण हीमोग्लोबिन होता है। ग्लोबिन सबयूनिट्स उनकी रासायनिक संरचना में भिन्न होते हैं और यह सुनिश्चित करते हैं कि वयस्कों में हीमोग्लोबिन की तुलना में बच्चों में हीमोग्लोबिन का ऑक्सीजन के लिए एक उच्च संबंध है। यह नाल में ऑक्सीजन को मां से बच्चे के रक्त में स्थानांतरित करने में सक्षम बनाता है।
वयस्क मानव में दो अलग-अलग प्रकार के हीमोग्लोबिन, HbA1 या HbA2 हो सकते हैं, लेकिन HbA1 सभी लोगों के 98% में प्रमुख है।
यदि लंबे समय तक रक्त शर्करा का स्तर बहुत अधिक रहता है, तो एक चीनी-युग्मित हीमोग्लोबिन, एचबीए 1 सी, मौजूद हो सकता है। इसका उपयोग मुख्य रूप से निदान में दीर्घकालिक रक्त शर्करा के स्तर का विश्लेषण करने के लिए किया जाता है।

मेथेमोग्लोबिन एक गैर-कार्यात्मक रूप है। यह अब ऑक्सीजन को बांध नहीं सकता है। यह प्रत्येक व्यक्ति में छोटे अनुपात में मौजूद होता है और विशेष रूप से धूम्रपान विषाक्तता या आनुवंशिक दोष के मामले में दृढ़ता से बनता है। इसका अनुपात जितना अधिक होगा, मानव जीव के लिए ऑक्सीजन की कमी उतनी ही अधिक होगी।

मानव शरीर में कार्य

का कार्य हीमोग्लोबिन मानव शरीर में है महत्वपूर्ण। हीम के केंद्र में लोहे का अणु, जो प्रत्येक ग्लोबिन सबयूनिट द्वारा किया जाता है, एक ऑक्सीजन अणु को बांधता है। शरीर में शिरापरक रक्त दाएं हृदय से फेफड़ों में जाने के बाद, यह वहां जमा हो जाता है साँस की ऑक्सीजन पर। तभी से इसे ऑक्सीजन युक्त कहा जाता है। ऑक्सीजन संवहनी दीवारों के माध्यम से लाल रक्त कोशिकाओं, एरिथ्रोसाइट्स और रासायनिक रूप से लौह आयन में बांधकर वायुकोशीय की सीमाओं पर फैलता है। बंधन के परिणामस्वरूप रक्त ठेठ हल्के लाल, धमनी रंग पर होता है और फिर शरीर से बाएं हृदय से बड़े रक्तप्रवाह के माध्यम से पंप किया जाता है। ऑक्सीजन के साथ रक्त की आपूर्ति करने वाले ऊतक में, रक्त केशिकाओं के माध्यम से विशेष रूप से धीरे-धीरे बहता है ताकि ऑक्सीजन-गरीब ऊतक ऑक्सीजन युक्त रक्त से ऑक्सीजन के अणु को हटा सके और हीमोग्लोबिन वापस अपने मूल रूप में परिवर्तित हो जाए।

का प्रभाव "सहकारिता“ऑक्सीजन के अणुओं की लोडिंग और अनलोडिंग को सरल बनाने के लिए चार ग्लोबिन इकाइयों का कारण बनता है। एक ऑक्सीजन बांड जो पहले ही हो चुका है, अन्य तीन अणुओं के बंधन को बहुत आसान बनाता है। इसका मतलब यह है कि ऑक्सीजन संवर्धन शुरू में ऑक्सीजन संवर्धन में मामूली प्रतिबंधों के बावजूद भी स्थिर रहता है। वृद्धावस्था में भी, जब उच्च ऊंचाई और मामूली फुफ्फुसीय शिथिलता पर रहना शुरू में रक्त के ऑक्सीजन संतृप्ति पर मजबूत प्रभाव नहीं डालता है। भले ही ऑक्सीजन आंशिक दबाव मूल मूल्य के आधे से पहले ही गिर गया है, ऑक्सीजन संतृप्ति रक्त की अभी भी 80% से अधिक है।

यह भी बहुत महत्वपूर्ण है कि हीमोग्लोबिन संपत्ति का मालिक है, ऑक्सीजन पर निर्भर करता है पीएच मानसीओ 2 आंशिक दबाव, तापमान और 2,3-बीपीजी (2,3-बिस्फोस्फोग्लिसरेट) को अलग-अलग डिग्री से बांधने के लिए। इससे यह संभव हो जाता है कि जितना संभव हो उतना फेफड़ों में बंधा हुआ है और जितना संभव हो उतना शरीर के बाकी ऊतकों में जारी किया जा सकता है। 2,3-बीपीजी के बारे में, जो उदा। ऊंचाई प्रशिक्षण के दौरान वृद्धि हुई है, शरीर ऑक्सीजन की बाध्यकारी ताकत को भी कम कर सकता है ताकि इसे और अधिक आसानी से जारी किया जा सके।

इसके अलावा, हीमोग्लोबिन का भी एक निश्चित कार्य होता है CO2 के अंशों को ले जाया जाता है और इसे फेफड़ों में छोड़ दें। कार्बन डाइऑक्साइड भी हीमोग्लोबिन के लिए बाध्य है, लेकिन ओ 2 बाध्यकारी साइट के लिए नहीं।

हीमोग्लोबिन का मूल्य कई बीमारियों के लिए सार्थक है। विशेष रूप से कमी वाले रोग, जिन्हें कहा जाता है रक्ताल्पता एक आम समस्या है।

हीमोग्लोबिन बहुत कम

चूंकि प्रत्येक लाल रक्त कोशिका में हीमोग्लोबिन अणु होता है, इसलिए हीमोग्लोबिन मूल्य रक्तप्रवाह में लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या के लिए एक सार्थक मार्कर है। चिकित्सा प्रयोगशालाओं में एचबी स्तर निर्धारित करने और लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या का अनुमान लगाने के लिए इसका उपयोग करने के लिए एक रक्त परीक्षण किया जा सकता है। यदि मूल्य संबंधित लोगों के समूह की सामान्य सीमा से नीचे है, तो एनीमिया है, तथाकथित "रक्ताल्पता"। एनीमिया के पीछे रोगों और कारणों की एक पूरी श्रृंखला हो सकती है। हालांकि, ज्यादातर मामलों में, एनीमिया का अच्छी तरह से इलाज किया जा सकता है।

एचबी मूल्य के साथ, रक्त गणना में अतिरिक्त मूल्य पाए जाते हैं, जो अक्सर एनीमिया के कारण की ओर इशारा करते हैं। इनमें एमसीएच, एमसीएचसी, एमसीवी और आरडीडब्ल्यू मूल्य शामिल हैं। यदि एक व्यक्तिगत एरिथ्रोसाइट की मात्रा और हीमोग्लोबिन सामग्री कम हो जाती है, तो एमसीएच, एमसीएचसी और एमसीवी सामान्य सीमा से नीचे हैं। इस मामले में, लोहे की कमी या लोहे के चयापचय में समस्या सबसे अधिक संभावना है। आयरन की कमी से एनीमिया एक विशेष रूप से आम नैदानिक ​​तस्वीर है, खासकर महिलाओं में। अधिकांश कारणों से खून बह रहा है।

नीचे दिए गए विषय पर अधिक पढ़ें एरिथ्रोसाइट पैरामीटर

कुपोषण और कुपोषण भी एनीमिया का एक आम कारण है। दुर्लभ मामलों में, आनुवंशिक या अन्य रोग इसके पीछे हैं। इनमें शामिल हैं, उदाहरण के लिए, सिकल सेल एनीमिया, थैलेसीमिया या घातक बीमारियां जैसे कि मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम।

आप हमारे लेख में सिकल सेल एनीमिया के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं सिकल सेल एनीमिया - यह वास्तव में कितना खतरनाक है?

यदि एनीमिया को तीव्र रूप से खतरा नहीं है, तो पहले कारण का उपाय करने का प्रयास किया जा सकता है। कुपोषण के मामले में, ध्यान पोषण संबंधी सलाह पर है। अगर एचबी का स्तर बहुत कम है और रोजमर्रा की जिंदगी में जोखिम पैदा करते हैं, तो समस्या को एक बार के संक्रमण से हल किया जा सकता है। यदि लोहे की कमी है, तो आहार में बदलाव या रोगी को लोहे को जलसेक देना पर्याप्त है। विशेष रूप से तीव्र स्थितियों में, रक्त आधान भी आवश्यक हो सकता है। विशेष रूप से रक्तस्राव के दौरान या उसके दौरान या रक्त गठन विकारों के मामले में रक्त आधान का संकेत दिया जाता है। मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम वाले रोगियों में नियमित रक्त संक्रमण भी आवश्यक है।

एनीमिया के क्लासिक लक्षण हैं, थकान, चक्कर आना, और कमजोरी की भावना।

हीमोग्लोबिन बहुत अधिक

चूंकि रक्त में हीमोग्लोबिन मूल्य लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या का संकेत है, एक बढ़ा हुआ मूल्य अक्सर अत्यधिक संख्या में एरिथ्रोसाइट्स से जुड़ा होता है। रक्त ठोस और तरल भागों से बना होता है, लगभग 40:60।
ठोस भागों का मुख्य भाग एरिथ्रोसाइट्स में पाया जाता है। यदि उनमें से बहुत सारे हैं, तो एक "की बात करता है"Polyglobules"या फिर"Erythrocytosis"। एचबी मान जो बहुत अधिक हैं वे उन लोगों में सामान्य हैं जो लंबे समय तक विशेष रूप से उच्च ऊंचाई पर रहे हैं। उच्च ऊंचाई पर ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाने के कारण, शरीर की कमी की भरपाई के लिए अतिरिक्त ऑक्सीजन वाहक का उत्पादन शुरू होता है। एथलीट ऊंचाई प्रशिक्षण करके इस आशय का लाभ उठाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स की बढ़ती संख्या के कारण, सामान्य ऑक्सीजन स्थितियों में व्यायाम करते समय वे अधिक कुशल होते हैं। यह रक्त उत्पादन दवा के साथ भी लाया जा सकता है, लेकिन इसे खेल में "ईपीओ डोपिंग" के रूप में मना किया जाता है।

यहां तक ​​कि लंबे समय तक धूम्रपान न करने और रोगियों के साथ फेफड़ों की बीमारी अक्सर प्रतिक्रियाशील रूप से एचबी मान (हीमोग्लोबिन मूल्यों) में वृद्धि हुई है।

कुछ मामलों में, लाल रक्त कोशिकाओं की बढ़ती संख्या तथाकथित का कारण बन सकती है "हेमेटोक्रिट मान" बढ़ना। यह कुल रक्त के संबंध में ठोस रक्त घटकों (जैसे कोशिकाओं) के अनुपात का वर्णन करता है। एक बहुत वृद्धि हुई हेमटोक्रिट को जन्म दे सकता है Thrombosis, दिल का दौरा तथा स्ट्रोक्स नेतृत्व करना। कई निश्चित घटकों की वजह से है रक्त गाढ़ा और जहाजों के माध्यम से अधिक धीरे-धीरे बहता है। ऐसे कुछ मामले एथलीटों में पाए गए हैं, जिन्होंने ईपीओ डोपिंग को काफी कम किया है। दृढ़ता से बढ़े हुए मूल्य इस जोखिम को अपने साथ लाते हैं।

एक रोग परिवर्तन जो रक्त में हीमोग्लोबिन के स्तर को बढ़ाता है, वह है पोलीसायथीमिया वेरा। इस बीमारी में से एक है मyeloproliferative रोग, जिसमें सभी ठोस रक्त घटक तेजी से उत्पादित होते हैं, जिसमें शामिल हैं ल्यूकोसाइट्स तथा प्लेटलेट्स। रोग बहुत दुर्लभ है और जन्मजात या अधिग्रहण किया जा सकता है।

यदि एचबी का स्तर थोड़ा बढ़ा हुआ है, तो मरीज आमतौर पर रोजमर्रा की जिंदगी में कोई लक्षण नहीं देखते हैं। हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि की तुलना में हर रोज नैदानिक ​​अभ्यास में एनीमिया एक आम समस्या है।

Hemoglobinopathy

Hemoglobinopathy हीमोग्लोबिन में परिवर्तन का कारण बनने वाली बीमारियों के लिए छतरी शब्द है। ये आनुवांशिक रूप से पूर्वनिर्मित हैं।

सबसे अच्छे ज्ञात हैं दरांती कोशिका अरक्तता और यह Thalassemias (अल्फा-और बीटा-थैलेसीमिया में विभाजित)। रोग या तो एक उत्परिवर्तन पर आधारित होते हैं, यानी एक परिवर्तन, प्रोटीन (सिकल सेल एनीमिया) में या इन (थैलेसीमिया) का कम उत्पादन होता है।

रोगों में आम है कि वे अलग-अलग गंभीरता के हो सकते हैं और, गंभीरता के आधार पर, वे हल्के या गंभीर एनीमिया या यहां तक ​​कि उन शिशुओं तक पहुंचते हैं जो जीवित रहने में असमर्थ हैं।

मूत्र में हीमोग्लोबिन

यदि रक्त में हीमोग्लोबिन अणु होते हैं, तो यह एक संकेत है मृत्यु बढ़ गई लाल रक्त कोशिकाओं के रक्तप्रवाह में।इस रूप में जाना जाता है hemoglobinuria। गुर्दे एक घंटे के भीतर कई बार संचार प्रणाली से पूरे रक्त को फ़िल्टर करता है। एक नियम के रूप में, हालांकि, यह प्रोटीन को फ़िल्टर नहीं करता है। यदि एरिथ्रोसाइट्स तिल्ली के बजाय रक्त वाहिकाओं के भीतर मर जाते हैं, जहां वे आम तौर पर टूट जाते हैं, तो रक्त में अत्यधिक हीमोग्लोबिन अणु मुक्त होते हैं। गुर्दे फिर उन्हें बाहर फ़िल्टर करते हैं और मूत्र में उत्सर्जित करते हैं। हीमोग्लोबिन रक्त को लाल रंग कैसे देता है, इसके समान फिर पेशाब भी गहरे लाल रंग का हो जाता है।

भी मलेरिया हीमोग्लोबिनुरिया का कारण बनता है। हालाँकि, कुछ प्रकार के रक्ताल्पता या आधान त्रुटियों। यदि कारण संवहनी प्रणाली में है, तो हीमोग्लोबिनुरिया अक्सर मौजूद होता है। यह हेमट्यूरिया के साथ भ्रमित नहीं होना चाहिए, जिसमें मूत्र में पूरे रक्त पाया जाता है। इसके कारण और कारण अलग-अलग हैं।

एचबीए 1 सी

हिमोग्लोबिन a1c मानव शरीर में हीमोग्लोबिन का एक विशेष रूप है। यह ग्लाइकेमोग्लोबिन के रूप में भी जाना जाता है और इसका वर्णन करता है हीमोग्लोबिन का सामान्य अणु जिसमें ग्लूकोज युग्मित होता है है।

हर किसी के रक्त में एचबीए 1 सी की थोड़ी मात्रा होती है, जिसे रक्त परीक्षण से निर्धारित किया जा सकता है। यह खून में है विशेष रूप से बहुत अधिक चीनी ग्लूकोज के रूप में, हीमोग्लोबिन के अपने "ग्लाइकेटेड" रूप में रूपांतरण एंजाइमों के बिना होता है। यह प्रक्रिया प्रतिवर्ती नहीं है। चूंकि एक एरिथ्रोसाइट टूटने से पहले औसतन आठ सप्ताह तक जीवित रहता है, पिछले कुछ हफ्तों में रक्त में शर्करा के स्तर का अनुमान लगाने के लिए HbA1C की मात्रा का उपयोग किया जा सकता है। HbA1C मान इसलिए माना जाता है रक्त शर्करा की स्मृति और चिकित्सा में प्रयोग किया जाता है।

जिन मरीजों को शुगर की बीमारी है मधुमेह हर तीन महीने में उनके एचबीए 1 सी स्तर की जांच होनी चाहिए। का सामान्य श्रेणी 4-6% है कुल हीमोग्लोबिन में हिस्सा। मधुमेह रोगियों को अपना मूल्य 8% से कम रखने की कोशिश करनी चाहिए हमेशाका िबघाड बीमारी को रोकने के द्वारा।

लोहे की कमी वाले एनीमिया, जिगर के सिरोसिस, गुर्दे की कमी और अन्य बीमारियों के साथ रोगियों में जो रक्त की गिनती को प्रभावित कर सकते हैं, मूल्य गलत और अनिर्णायक हैं।

मानक मान

हीमोग्लोबिन एकाग्रता के लिए सामान्य मूल्य बच्चों से वयस्कों तक भिन्न होते हैं, लेकिन पुरुषों और महिलाओं के बीच भी। संदर्भ वयस्कों में है पुरुषों सम्मलित हैं 12.9 - 16.2 ग्राम / डीएल, पर महिलाओं पर 12-16 ग्राम / डीएल और कम से नवजात पर 19 ग्राम / डीएल।

स्वस्थ लोगों के लिए सभी मूल्यों का 96% इस सीमा में हैं। हालांकि, जब एनीमिया के लक्षण ध्यान देने योग्य हो जाते हैं, तो यह एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है। हर रोज नैदानिक ​​अभ्यास में, उपचार को नैदानिक ​​तस्वीर पर भी निर्भर किया जाता है। संदर्भ सीमा के बाहर हर मूल्य वास्तविक बीमारी या एनीमिया को इंगित नहीं करता है।

हीमोग्लोबिन संश्लेषण

परिपक्व एरिथ्रोसाइट्स में अब कोशिका नाभिक नहीं है और इसलिए अब प्रोटीन का उत्पादन नहीं हो सकता है। हीमोग्लोबिन, जो लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद है, इस प्रकार चरण के दौरान परिपक्वता के दौरान बन जाता है Erythroblasts (लाल रक्त कोशिकाओं की पूर्व अवस्था)। जैसा कि ऊपर वर्णित है, हीमोग्लोबिन में प्रोटीन और हीम अणु होते हैं, जो अलग-अलग उत्पन्न होते हैं और फिर एक साथ डाल दिए जाते हैं। यहां यह महत्वपूर्ण है कि हेम संश्लेषण के लिए, अर्थात् उत्पादन, दोनों लोहा साथ ही साथ विटामिन बी 6 की आवश्यकता है। यह बताता है कि क्यों इन पदार्थों की कमी से एनीमिया हो सकता है।