सूखा रोग

परिचय

सूखा रोग (ग्रीक रैचिस, स्पाइन), बढ़ने की बीमारी है हड्डी हड्डियों के बिगड़ा हुआ खनिज और बच्चों में विकास प्लेटों के अव्यवस्था के साथ।
वह एक पर चला जाता है कैल्शियम-फॉस्फेट चयापचय की गड़बड़ी वापस, आमतौर पर एक के माध्यम से बहुत कम सेवन या एक चयापचय विकार के कारण। वयस्कता में, रिकेट्स कहा जाता है अस्थिमृदुता नामित।

आवृत्ति

रिकेट्स है कोई रिपोर्ट करने योग्य बीमारी नहीं और इसलिए संख्याओं को कम करना मुश्किल है।
सांख्यिकीय रूप से, हालांकि, यह हड़ताली है कि विशेष रूप से अफ्रीकी-अमेरिकी बच्चे दूसरों की तुलना में अधिक प्रभावित होते हैं। विशिष्ट लक्षणों की घटना, हालांकि, बहुत दुर्लभ है।
अधिकांश बच्चे केवल एक प्रयोगशाला में दिखाते हैं विटामिन डी की कमी। यह बहुत बार और अत्यधिक विकसित देशों में भी पाया जाता है। एक अमेरिकी अध्ययन से पता चला है कि सर्दियों के अंत में लगभग सभी लड़कियों के रक्त में विटामिन डी का स्तर काफी कम था। उच्च सूर्य के जोखिम वाले देशों में विटामिन डी की कमी भी महामारी के रूप में होती है, क्योंकि इन देशों में महिलाओं को अक्सर धार्मिक कारणों से बहुत अधिक घूमा जाता है।
यूरोपीय देशों में दिखाते हैं विशेष रूप से शिशुओं और बच्चों कोजो एक मैक्रोबायोटिक आहार पर हैं वे रिकेट्स के लक्षण दिखाएंगे।

कैल्शियम फॉस्फेट मेटाबॉलिज्म

के बीच का संतुलन कैल्शियम और शरीर में फॉस्फेट हार्मोन कैल्सिट्रिऑल (विटामिन डी), और पैराथायराइड हार्मोन द्वारा निर्मित होता है कैल्सीटोनिन विनियमित।
दो पदार्थों की सांद्रता बारीकी से जुड़ी हुई है और ठीक से विनियमित है।
कैल्शियम और फॉस्फेट की सबसे बड़ी मात्रा के रूप में है हड्डी में हाइड्रोक्सीपाटाइट बचाया।
यदि शरीर बहुत अधिक या बहुत कम फॉस्फेट या कैल्शियम पंजीकृत करता है, तो पैराथाइरॉइड हार्मोन निकलता है। यह हड्डियों से कैल्शियम जारी करता है या हड्डियों में बनाता है। अतिरिक्त फॉस्फेट से अधिक है गुर्दे उत्सर्जित या, फॉस्फेट की कमी के मामले में, यह तेजी से मूत्र से पुन: अवशोषित हो जाता है। कैल्शियम का अवशोषण केवल विटामिन डी 3 की मदद से संभव है, इसका उत्पादन सूर्य के प्रकाश से पराबैंगनी विकिरण की मदद से होता है त्वचा उठता है।
विटामिन डी 3 तब अंदर होता है जिगर और विभिन्न अग्रदूतों (25-hydroxy-cholecalciferol) के माध्यम से गुर्दे अंत में वास्तव में प्रभावी कैल्सीट्रियोल (1,25-dihydroxy-cholecalciferol) में परिवर्तित हो जाते हैं और कैल्शियम को हड्डियों में अवशोषित करने में सक्षम बनाते हैं। यदि विटामिन डी 3 की कमी है, तो हड्डियां तेजी से नाजुक हो जाती हैं, क्योंकि खनिजकरण नहीं हो सकता है और रिकेट्स के विशिष्ट लक्षण होते हैं।

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का कारण बनता है

मूल रूप से रिकेट्स के दो रूप हैं:

अधिक सामान्य रूप है कैल्शियम की कमी से रिकेट्स होता है.
यह विटामिन डी की कमी के कारण होता है। यह आमतौर पर एक के संयोजन से उत्पन्न होता है भोजन से अपर्याप्त विटामिन डी का सेवन और उस समय पर ही बहुत कम सूरज जोखिम.
दुर्लभ मामलों में ए एंजाइम दोष विटामिन डी की कमी के लिए जिम्मेदार है। यह कहा जाता है विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स टाइप 1 और टाइप 2 नामित।
इसके अलावा कर सकते हैं अन्य आंत्र रोग आंत से पर्याप्त विटामिन डी अवशोषण को रोकना (सीलिएक रोग, सिस्टिक फाइब्रोसिस).
इसके अलावा कुछ दवाओं की तरह फ़िनाइटोइन तथा phenobarbital सेवा मिर्गी चिकित्सा आंतों से अवशोषण में कमी और विटामिन डी 3 के टूटने में वृद्धि।

दुर्लभ एक फॉस्फेट की कमी रिकेट्स एक की ओर जाता है गुर्दे के माध्यम से फॉस्फेट की वृद्धि हुई हानि और जिससे शरीर में चयापचय और हार्मोन विनियमन बाधित होता है। फॉस्फेट मधुमेह फॉस्फेट नुकसान का एक जन्मजात रूप है और इसे कहा जाता है पारिवारिक हाइपोफॉस्फेटिक रिकेट्स नामित।
अन्य बीमारियों का कारण बन सकता है क्षति वृक्क नलिकाएं और जिससे फॉस्फेट की बहुत अधिक हानि होती है।
इन बीमारियों का अपवाद समय से पहले के बच्चों में एक रिश्तेदार फॉस्फेट की कमी है। कम फॉस्फेट के सेवन के संबंध में बहुत अधिक कैच-अप वृद्धि हो सकती है।

रिकेट्स के लक्षण

जीवन के दूसरे से तीसरे महीने में रिकेट्स के पहले लक्षण दिखाई देते हैं।
बच्चों से पीड़ित हैं भय बढ़ गया, बेचैनी, खूब पसीना बहाओ और उसी के आधार पर विकास करना खुजली खराश (घमौरी).
जीवन के 4 वें महीने से बच्चे एक विकसित होते हैं मेंढक का पेटपीड़ित कब्ज़ (कब्ज़) और इसे लात मारो खोपड़ी पर हड्डियों का पहला नरम होना पर (Craniotabes).
इसके अलावा, कैल्शियम की कमी के कारण होता है मांसपेशियों की अति-उत्तेजना तक मांसपेशियों की ऐंठन। खोपड़ी धीरे-धीरे बाहर चपटी हो जाती है और हड्डी के खुरों को चौड़ा करने से एक और महीने के भीतर एक चौकोर खोपड़ी का आकार बन जाता है।
यह भी कलाई और टखनों को चौड़ा करें बढ़ रहा (मारफान का चिन्ह)। की वृद्धि प्लेटों पर पसलियां का पंजर कदम रखने के लिए मोती की तरह प्रफुल्लित उस पर माला निर्दिष्ट हैं।
का दाँत का फटना बाद में औसतन होता है और दिखाता है दाँत तामचीनी दोष पर।
क्योंकि रिब पिंजरे असामान्य रूप से नरम है, मांसपेशियों को खींचता है डायाफ्राम वसूल करने के लिए (हैरिसन फरसा).
कदम बढ़ाते रहे पैर की वक्रता, ख़ास तौर पर अगर एक पर।

ये विशिष्ट लक्षण केवल बचपन में पाए जाते हैं। वयस्कता में नव अधिग्रहीत रिकेट्स के लिए, जिसे कहा जाता है अस्थिमृदुता कोई विशिष्ट अस्थि विकृति नहीं होती है। आमतौर पर यहां पाया जाता है सुस्त हड्डी दर्द तथा पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर.

रिकेट्स के लक्षण

रिकेट्स के विशिष्ट संकेतों में बेचैनी, पसीना आना और पसीने से लथपथ त्वचा पर चकत्ते के साथ-साथ जीवन के पहले तीन महीनों में चिंता बढ़ जाती है।
मांसपेशियों की कमजोरी की शुरुआत के दौरान, एक विशेष रूप से विकृत पेट (मेंढक का पेट) पेट की मांसपेशियों को शिथिल करने के कारण, पेट फूलना तथा कब्ज की प्रवृत्ति उठता है।

फिर पहले हैं हड्डी मुलायम होने के लक्षण (Craniotabes), जो सिर के पीछे की ओर चपटा होता है और पाठ्यक्रम में एक कपाल खोपड़ी के गठन के साथ कपाल टांके के बढ़े हुए विचलन के लिए होता है।
कैल्शियम की कमी से मांसपेशियों की अधिकता हो सकती है और ऐंठन की प्रवृत्ति हो सकती है। कपाल टांके की तरह, विकास प्लेटों की हड्डी-उपास्थि की सीमाएं पसलियों (माला) से ऊपर तैरती हैं और कलाई और टखनों का चौड़ा विरूपण होता है।
हड्डी की विकृति का एक और संकेत पैर की वक्रता है (अगर एक), दांतों के फूटने में भी देरी हो सकती है और दांतों के इनेमल खराब हो सकते हैं।

निदान

निदान हड्डी के विशिष्ट परिवर्तनों द्वारा किया जाता है एक्स-रे छवि बनी हुयी थी। हालांकि, चूंकि कैल्शियम की कमी वाले रिकेट्स और फॉस्फेट की कमी के रिकेट्स के बीच अंतर करना संभव नहीं है, इसके लिए पैराथायराइड हार्मोन निर्धारित किया जाना चाहिए। यह कैल्शियम की कमी के साथ बढ़ जाता है, सामान्य सीमा में फॉस्फेट की कमी के साथ। इसके अलावा, विटामिन डी के व्यक्तिगत अग्रदूत प्रयोगशाला में निर्धारित किए जाते हैं। इस तरह से आप वास्तव में बता सकते हैं कि क्या एक क्लासिक विटामिन डी की कमी- रिकेट्स या रिकेट्स का एक विटामिन डी-निर्भर रूप मौजूद है।

रिकेट्स के लिए एक्स-रे

रिकेट्स का निदान करने में सक्षम होने के लिए, anamnese और यह नैदानिक ​​परीक्षण विशिष्ट प्रयोगशाला परिणाम भी (क्षारीय फॉस्फेट और पैराथाइरॉइड हार्मोन में वृद्धि, विटामिन डी का स्तर कम होना) और रेडियोलॉजिकल इमेजिंग।

चूंकि हड्डियों के कैल्सीफिकेशन की सामान्य कमी और ग्रोथ प्लेट्स के चौड़ीकरण के साथ-साथ जोड़ और हड्डी की विकृतियां रिकेट्स के विशिष्ट लक्षण हैं, इसलिए इन्हें पारंपरिक रूप से निपटाया जा सकता है। एक्स-रे कलाई की (विशेषकर के साथ) विटामिन डी की कमी-सूखा रोग) या घुटने के जोड़ (विशेषकर के साथ) फॉस्फेट की कमी के रिकेट्स) पुष्टि करने के लिए।

हड्डियों के छोर (epiphyses) एक्स-रे में चौड़ा दिखाई देता है, हड्डी शाफ्ट (Diaphyses) कैल्शियम में कम और स्यूडोफ्रेक्चर और पुनर्जीवन क्षेत्रों के साथ प्रदान किया गया। हड्डी और हड्डी शाफ्ट के अंत के बीच संक्रमण क्षेत्र (Metaphyses) भी एक व्यापक बनाने और धुंधला दिखाई देते हैं।

हड्डियों का स्पॉन्जी ट्रैब्युलर सिस्टम (पुष्टिया स्पोंजियोसा) तेजी से छिद्रपूर्ण होता जा रहा है।

चिकित्सा

चिकित्सा मूल रूप से रिकेट्स के प्रकार पर निर्भर करती है।
A वाले बच्चे क्लासिक विटामिन डी की कमी रिकेट्स शुरू में मिलें 3 सप्ताह के लिए उच्च खुराक में विटामिन डी और कैल्शियम। खुराक फिर अगले 3 सप्ताह के लिए काफी कम हो जाता है। उसके बाद, यह आमतौर पर एक पर स्विच करने के लिए पर्याप्त है कैल्शियम युक्त आहार तथा पर्याप्त सूरज जोखिम.

वहां एक टाइप 1 विटामिन डी-निर्भर रिकेट्स पहले, यह पर्याप्त नहीं है। यहां, प्रारंभिक चरणों का रूपांतरण परेशान है, ताकि इसके अलावा उच्च खुराक कैल्शियम भी कैल्सिट्रिऑल दिया जाना चाहिए ताकि कैल्शियम हड्डी में बनाया जा सके। यदि हड्डी को कैल्शियम के साथ फिर से भरना है, तो शरीर में कैल्शियम के स्तर को बनाए रखने के लिए कैल्सीट्रियोल के साथ आजीवन चिकित्सा पर्याप्त है।

की चिकित्सा विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स टाइप 2 हालांकि, बहुत अधिक कठिन है। कैल्शियम का मौखिक सेवन और लापता विटामिन डी अग्रदूत (डायहाइड्रोक्सी-कोलेलिसीफेरोल) अक्सर यहां अपर्याप्त है। इसलिए यह चिकित्सा की शुरुआत में होना चाहिए कैल्शियम अक्सर उच्च खुराक में एक जलसेक के माध्यम से तंग आ चुके हैं। यदि शरीर को पर्याप्त कैल्शियम से संतृप्त किया जाता है, तो उसे कैल्शियम की आवश्यकता होती है जीवन के लिए बहुत अधिक मात्रा में मौखिक रूप से लिया जाना जारी रखें कैल्शियम का स्तर बनाए रखने के लिए लिया गया।

में फॉस्फेट की कमी रिकेट्स तदनुसार अगले चाहिए कैल्सीट्रियोल फॉस्फेट दिया जाता है। यदि फॉस्फेट की कमी का कारण जन्मजात एंजाइम विकार है, तो जीवन के लिए प्रतिस्थापन होता है। गुर्दे की गड़बड़ी के मामले में, इसे शरीर की अपनी फॉस्फेट अवशोषण को बहाल करने के लिए, यदि संभव हो तो प्राथमिकता के रूप में माना जाना चाहिए। बच्चों में विकृत हड्डियां आमतौर पर आगे की चिकित्सा के बिना ठीक हो जाती हैं, बशर्ते कि पर्याप्त कैल्शियम और विटामिन डी लिया जाता है। गंभीर विकृति या फॉस्फेट की कमी के रिकेट्स के मामले में, सही हड्डी की स्थिति (समायोजन ओस्टियोटॉमी) को बहाल करने के लिए ऑपरेशन अक्सर आवश्यक होते हैं।

क्या रिकेट्स क्यूरेबल है?

यदि रिकेट्स का अच्छे समय में पता चल जाता है और चिकित्सा की शुरुआत निदान के साथ की जाती है, तो अधिकांश अस्थि विकृति और विकृतियाँ प्रतिगमन, अंतर्निहित बीमारी या बीमारी के पीछे दिखाई देती हैं हार्मोनल विकृति हालाँकि, इसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है।

एक अस्थायी या आजीवन भी विटामिन डी या कैल्सीट्रियोल प्रतिस्थापन, एक संभावित फॉस्फेट प्रतिस्थापन और पर्याप्त कैल्शियम युक्त भोजन और सूरज के संपर्क में बाद में प्रोफिलैक्सिस, रिकेट्स के लक्षण अभी भी निहित हो सकते हैं।

सबसे गंभीर रचीटिक मामलों में, हालांकि, पैर (आंत्र) की विकृतियां बनी रह सकती हैं, ताकि चिकित्सा के दौरान, ऑर्थोटिक्स या यहां तक ​​कि ऑस्टियोसिंथेसिस समायोजन के साथ घूमना आवश्यक हो सकता है।

रिकेट्स के परिणाम

Rachtis रोग के क्लासिक परिणामों में कई अस्थि विकृति शामिल हैं, विशेष रूप से रीड की हड्डी, का पैर और डेस पंजरजो रोजमर्रा की जिंदगी में मामूली से भारी शारीरिक प्रतिबंध का कारण बन सकता है। इसके अलावा, विकास विकार भी हो सकते हैं।

सामान्यीकृत मांसपेशियों की कमजोरी भी रोजमर्रा की जिंदगी में अक्सर ध्यान देने योग्य होती है।

साथ ही एक बुरा भी दाँत बनना और एक प्रतिबंधित प्रतिरक्षा रक्षा को रिकेट्स के परिणामों में गिना जा सकता है, जिससे उत्तरार्द्ध में वृद्धि हुई संक्रमण हो सकता है, जो स्वास्थ्य की धारणा को दृढ़ता से प्रभावित कर सकता है।

रिकेट्स के संदर्भ में मांसपेशियों की उत्तेजना में वृद्धि से मांसपेशियों में ऐंठन या दौरे भी हो सकते हैं।

प्रोफिलैक्सिस

रिकेट्स को रोकने के लिए, जीवन के पहले वर्ष में शिशुओं के लिए टैबलेट के रूप में विटामिन डी 3 का दैनिक प्रशासन की सिफारिश की।
खुराक 500 आई.यू. प्रति दिन और इस तरह वास्तव में 200 आईयू की सिफारिश की दैनिक खुराक से ऊपर है। हालांकि, सोशल पीडियाट्रिक्स के लिए जर्मन सोसाइटी किसी भी भूली हुई दैनिक खुराक की भरपाई करना चाहेगी। इसके अलावा, अधिक मात्रा के कारण होने वाले दुष्प्रभाव बहुत दुर्लभ हैं और केवल 2000 आईयू से ऊपर की खुराक पर होते हैं। हर दिन। खुराक एक निर्दिष्ट वृद्धि हुई कैल्शियम की मात्रा के साथ स्तनपान कराने वाले शिशुओं या बोतल से खिलाए गए फार्मूले पर भी लागू होती है। कुछ मामलों में दूसरी सर्दियों में विटामिन डी टैबलेट का सेवन करने की सलाह दी जाती है।

सारांश

रिकेट्स एक अपेक्षाकृत आम बीमारी है जो ए के कारण होती है कैल्शियम या फॉस्फेट की कमी वजह। आप एक के माध्यम से कर सकते हैं सेवन कम हो गया, बढ़ा हुआ मलमूत्र या एक जन्मजात एंजाइम विकार बचपन में उठता और खिलाता था अस्थि विकृति तथा अवरुद्ध विकास.
इसके अलावा, कैल्शियम की कमी गंभीर मांसपेशियों में ऐंठन उत्पन्न होती हैं। रिकेट्स में पाया जा सकता है एक्स-रे छवि हड्डियों के विशिष्ट कुरूपता का निदान करें और विभिन्न प्रयोगशाला मापदंडों की मदद से उन्हें क्लासिक विटामिन डी की कमी वाले रिकेट्स या जन्मजात विटामिन डी पर निर्भर रिकेट्स में वर्गीकृत करें।
यही फॉस्फेट की कमी के रिकेट्स पर भी लागू होता है, जो किडनी के खराब होने या एंजाइम के ख़राब होने के कारण होता है।
थेरेपी में होते हैं कैल्शियम या फॉस्फेट और विटामिन डी 3 का प्रतिस्थापन। इसके अलावा, जन्मजात दोषों के मामले में, इसी हार्मोन और विटामिन डी अग्रदूतों की आपूर्ति की जानी चाहिए, कभी-कभी जीवन भर के लिए। हड्डियों की विकृति पर्याप्त कैल्शियम के सेवन से खुद को दूर कर सकती है। स्पष्ट विकृति के मामले में, एक ओस्टियोटॉमी किया जाना चाहिए। जर्मनी में, जीवन के पहले वर्ष में विटामिन डी के दैनिक मौखिक प्रतिस्थापन द्वारा रिकेट्स को रोका जाना चाहिए।