Goodpasture सिंड्रोम

परिचय

Goodpasture सिंड्रोम, अंग्रेजी में एंटी-ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (जीबीएम) रोग / विरोधी GBM रोग, कई हिंसक में से एक है, लेकिन सौभाग्य से केवल शायद ही कभी होता है स्व - प्रतिरक्षित रोग। ऑटोइम्यून बीमारियों में, आपका अपना शरीर बनता है एंटीबॉडी, वास्तव में हमारे शरीर की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली के "अच्छे एंटीबॉडी", शरीर की अपनी संरचनाओं के खिलाफ या कोशिकाएँ। ये एंटीबॉडी आम तौर पर केवल तब बनते हैं जब कोई व्यक्ति किसी ऐसे पदार्थ के संपर्क में आता है जो शरीर के लिए विदेशी होता है, इसे इसकी अज्ञात सतह संरचनाओं के लिए धन्यवाद के रूप में मान्यता मिली है और फिर शरीर की अपनी रक्षा कोशिकाओं को सक्रिय करता है। ये तब बनते हैं और विशेष रूप से एक प्रकार के विदेशी पदार्थ और इस प्रकार संभावित रोगजनकों के लिए आकार लेते हैं। तो आप केवल इस प्रकार को पहचान सकते हैं और अन्यथा हानिरहित हैं, इसलिए हमारे शरीर को और कोई नुकसान नहीं होगा। लेकिन अगर ऐसा होता है कि शरीर अचानक या धीरे-धीरे अब संबंधित शरीर संरचनाओं को पहचान नहीं पाता है, तो यह उन्हें विदेशी निकायों के रूप में भी वर्गीकृत करता है और उनके साथ ऐसा व्यवहार करना शुरू कर देता है। निम्न प्रकार वास्तव में काफी सामान्य कैस्केड-जैसा है जो अस्तित्व के लिए आवश्यक है शरीर की रक्षा प्रतिक्रिया - अब केवल शरीर की अपनी संरचनाओं पर हमला किया जाता है।

Goodpasture सिंड्रोम के कारण

एक ऑटोइम्यून बीमारी के विकास के विभिन्न प्रकार के कारण हो सकते हैं। उदाहरण के लिए कुछ निश्चित हैं आनुवंशिक रूप से निर्धारित और वंशानुगत स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों। दूसरे हैं प्राप्त, उदाहरण के लिए एक पहले के माध्यम से बैक्टीरिया या वायरस से संक्रमण। दूसरों के माध्यम से भी प्राप्त कर सकते हैं जहरीला पदार्थवह जिसके संपर्क में आया है। अंतिम लेकिन कम से कम, बड़ी संख्या में मामलों में यह आसान है अस्पष्ट और कोई और ट्रिगर निर्धारित नहीं किया जा सकता है।

Goodpasture Syndrome के कारण पूरी तरह से अस्पष्ट हैं, लेकिन यह माना जाता है कि कई ट्रिगर कारक हैं जो एक साथ काम करते हैं। जाहिरा तौर पर वे खेल रहे हैं पहले से मौजूद बीमारी रोगी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है, उदाहरण के लिए फ्लू (जैसा कि रोगी के साथ मामला था, जिसे पहली बार 1919 में अमेरिकी रोगविज्ञानी अर्नेस्ट गुडस्पेस (17 अक्टूबर, 1886 से 20 सितंबर, 1960) द्वारा वर्णित किया गया था, यहां भी यह एक पिछले एक था इन्फ्लुएंजा संक्रमण)। फुफ्फुसीय तपेदिक के लिंक भी वर्णित किए गए थे। Goodpasture के सिंड्रोम में, एक एलर्जी-हाइपरर्जिक टाइप 2 प्रतिक्रिया स्वप्रतिपिंडों (ज्यादातर आईजीजी 1 और आईजीजी 4, लेकिन 1/3 मामलों में भी आईजीए और आईजीएम) विशेष रूप से खिलाफ तहखाने की झिल्ली में IV कोलेजन टाइप करें ग्लोमेरुली (गुर्दे की छोटी इकाइयाँ जिन्हें किडनी कॉर्पसुइडर कहा जाता है), जो फेफड़ों में भी पाई जाती हैं। यह बताता है कि क्यों एक ही ऑटोएंटीबॉडी फेफड़ों और गुर्दे दोनों के तहखाने झिल्ली को नष्ट कर देती है। फेफड़ों में इसकी ओर जाता है फेफड़े के ऊतकों में रक्तस्राव यहां तक ​​कि और में खूनी खांसी। गुर्दे में, रक्त मूत्र (प्राथमिक) मूत्र में गुजरता है और हेमट्यूरिया होता है।

Goodpasture के सिंड्रोम में, शरीर बेसमेंट झिल्ली के खिलाफ एंटीबॉडी बनाना शुरू कर देता है (जिसे इसलिए एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी कहा जाता है), जो तब एक हो जाता है गुर्दे और फेफड़ों को गंभीर क्षति सुराग।गुर्दे की भागीदारी के कारण, यह जल्दी या बाद में हो सकता है कि प्रभावित व्यक्ति हेमट्यूरिया विकसित करता है, अर्थात् रक्त मूत्र में पाया जा सकता है, और उच्च रक्तचाप से पीड़ित होता है (क्योंकि गुर्दे मानव रक्त परिसंचरण विनियमन प्रणाली का एक अनिवार्य हिस्सा है)।

निदान

Goodpasture के सिंड्रोम में, शरीर बेसमेंट झिल्ली के खिलाफ एंटीबॉडी बनाना शुरू कर देता है (जिसे इसलिए एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी कहा जाता है), जो अंततः गुर्दे और फेफड़ों को गंभीर नुकसान पहुंचाता है। गुर्दे की भागीदारी के कारण, यह जल्दी या बाद में हो सकता है कि प्रभावित व्यक्ति हेमट्यूरिया विकसित करता है, अर्थात् रक्त मूत्र में पाया जा सकता है, और उच्च रक्तचाप से पीड़ित होता है (क्योंकि गुर्दे मानव रक्त परिसंचरण विनियमन प्रणाली का एक अनिवार्य हिस्सा है)।

गुडपोस्ट्योर सिंड्रोम का निदान ग्लोमेरुला के तहखाने झिल्ली पर एंटी-बेसमेंट झिल्ली एंटीबॉडी और इम्युनोग्लोबुलिन जमा की प्रयोगशाला का पता लगाने के माध्यम से किया जाता है, जो एक या दोनों गुर्दे से गुर्दे की बायोप्सी में लिया जाता है।

इलाज

Goodpasture के सिंड्रोम के उपचार का आधार प्रशासन है प्रतिरक्षादमनकारियों, (जैसे कि साईक्लोफॉस्फोमाईड) तथा ग्लुकोकोर्तिकोइद (यानी कोर्टिसोन) और एक प्लाज्मा विनिमय ("Plasmapheresis") परिसंचारी एंटीबॉडी को हटाने के लिए। ब्रिटेन के पूर्वव्यापी में 1 वर्ष में उत्तरजीविता 100% है और गुर्दे का अस्तित्व 95% है।

हाल के निष्कर्षों के अनुसार, उपचार के लिए एक प्रभावी अतिरिक्त है एंटीबॉडीप्रतिरक्षा प्रणाली में हस्तक्षेप। एंटीबॉडी rituximab (MabThera®) बी लिम्फोसाइटों और प्री-बी लिम्फोसाइटों के एक सतह प्रतिजन के खिलाफ स्पष्ट रूप से दीर्घकालिक प्रैग्नेंसी में एक महत्वपूर्ण सुधार की ओर जाता है।

आवृत्ति

सभी स्वप्रतिरक्षी बीमारियों की तरह गुडस्टैचर सिंड्रोम एक है बहुत ही दुर्लभ बीमारी। यह अनुमान लगाया गया कि लगभग 1 मिलियन निवासियों को 1 goodpasture सिंड्रोम पीड़ित। पुरुष महिलाओं की तुलना में थोड़ा अधिक बार प्रभावित होते हैं। रोगियों की उम्र बहुत परिवर्तनशील है, 10 से 90 वर्ष तक के मामले सामने आए हैं। बीमारी चोटीजिस उम्र में सबसे ज्यादा मरीज मिले लगभग 30 और 60 साल के आसपास (60 वर्ष के बच्चे अक्सर ऐसी महिलाएं होती हैं जिन्हें अपने जीवन में एक समय में गुर्दे की बीमारी होती है)। Goodpasture सिंड्रोम पर एक चीनी अध्ययन के अनुसार, पुराने रोगियों में ज्यादातर Goodpasture syndrome का कुछ हद तक मामूली कोर्स होता है।

रोग का कोर्स

रोग की शुरुआत में वहाँ शायद ही कोई या बहुत कम ऑटोइन्बिटिबॉडी मौजूद हैं और इसलिए लक्षण बल्कि सूक्ष्म भी। मूत्र परीक्षण में आप पहले से ही एक मामूली देख सकते हैं Microhematuria निर्धारित करें (यानी कि मूत्र में पहले से ही रक्त है, यद्यपि यह कम सांद्रता में है कि इसे नग्न आंखों से नहीं देखा जा सकता है, लेकिन केवल विशेष मूत्र परीक्षण स्ट्रिप्स की मदद से निदान किया जा सकता है)। गुर्दे की गंभीर क्षति से अ गुर्दे का उच्च रक्तचाप आओ, एक उच्च रक्तचाप बिगड़ा गुर्दे समारोह के कारण होता हैजो बदले में लक्षणों और जटिलताओं का कारण बन सकता है। ज्यादातर मामलों में, हालांकि, एक विस्तृत निदान केवल तब शुरू किया जाता है जब गुडस्टचर सिंड्रोम एक उन्नत चरण में होता है और रोगी ने प्रतिक्रिया दी है खूनी खाँसी पीड़ित और वह मूत्र में रक्त भी मानव आंख को आसानी से दिखाई देता है है।

इन दो विशेषताओं - मूत्र में रक्त और रक्त खाँसी - यह भी एक अनुभवी डॉक्टर को तुरंत Goodpasture सिंड्रोम के बारे में सोचना चाहिए, खासकर अगर गुर्दे की विफलता तेजी से आगे बढ़ रही है।

गुर्दे की बायोप्सी (गुर्दे से छोटे नमूनों को एक छोटी शल्य प्रक्रिया में लेना) गुडस्पेस सिंड्रोम का निदान करने का सबसे सुरक्षित तरीका है। तेजी से प्रगतिशील ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस का पता तब लगाया जा सकता है जब किडनी सैंपल में हिस्टोलॉजिकल लैबोरेटरी को भेजा जाता है। में प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस (डॉक्टरों के लिए एक हिस्टोलॉजिकल प्रयोगशाला में जांच करने के लिए) मानव इम्युनोग्लोबुलिन के खिलाफ फ्लोरोसेंट एंटीबॉडी के साथ एक और संभावना है, रैखिक प्रतिदीप्ति ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली (गुर्दे के ऊतकों की "बेसप्लेट") पर पाया जाता है। दुर्लभ मामलों में, तेजी से बढ़ती गुर्दे की कमी रक्त को खांसी के बिना हावी होती है। रक्त के नमूने से विश्लेषण किए गए प्रयोगशाला मूल्यों के बीच, गुर्दे के मूल्यों में तेजी से और तेजी से वृद्धि होती है और कोई भी परिसंचारी लोगों को देख सकता है एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी साबित होते हैं। जिन लक्षणों का रोगी अनुभव कर रहा है, उनकी गंभीरता शरीर में बने एंटीबॉडी की मात्रा पर निर्भर करती है। यदि रक्त में खांसी उठती है, तो गुडस्टॉर्स सिंड्रोम का एक उन्नत चरण पहले ही पहुंच चुका है और तत्काल निदान और चिकित्सा की शुरुआत का अत्यधिक महत्व है। बीमारी के एक फाउडरेंट (= बहुत तूफानी) पाठ्यक्रम के मामले में, दूसरा थोड़े समय के भीतर होता है श्वास अपर्याप्तता और गुर्दे की विफलता। मूत्र से रक्त की हानि के कारण, रोगियों में गंभीर एनीमिया (ए) विकसित होता है रक्ताल्पता)। जैसे-जैसे गुर्दे अधिक प्रभावित होते हैं, उच्च रक्तचाप और वृक्क अपर्याप्तता अधिक स्पष्ट हो जाती है।

अतीत में, Goodpasture Syndrome जैसी बीमारी हमेशा घातक थी। आज, हालांकि, आज की दवा के आधुनिक तरीकों और संभावनाओं के लिए धन्यवाद, कम से कम फेफड़े की भागीदारी संभव है अच्छी तरह से व्यवहार करें करने में सक्षम हो। हालांकि, एक बार जब गुर्दे अपर्याप्त हो जाते हैं, तो वे फिर से चंगा नहीं कर सकते हैं, ताकि ए गुर्दे के प्रतिस्थापन चिकित्सा, अर्थात् डायलिसिस, या एक गुर्दा प्रत्यारोपण पर विचार किया जाना चाहिए।