श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम

समानार्थक शब्द

अपर्याप्त एडीएच स्राव (एसआईएडीएच), एडीएच अतिरिक्त, एडीएच ओवरप्रोडक्शन का सिंड्रोम

अंग्रेज़ी: बार्टर-श्वार्ज सिंड्रोम

परिभाषा

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम पानी और इलेक्ट्रोलाइट संतुलन के नियमन का एक विकार है, जिसमें अनुचित रूप से (अपर्याप्त रूप से) उच्च स्राव होता है एन्टिडाययूरेटिक हार्मोन (एडीएच - हार्मोन, भी: वैसोप्रेसिन) पानी का कम उत्सर्जन (जल प्रतिधारण) और सोडियम (हाइपोनेट्रेमिया) की हानि की ओर जाता है।

आवृत्ति

यह माना जाता है कि एडीएच का क्षणिक अपर्याप्त स्राव सर्जरी के बाद लगभग सभी रोगियों में हो सकता है।

इतिहास

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम अमेरिकन इंटर्निस्ट के नाम पर है विलियम बेंजामिन श्वार्ट्ज (* 1922) और फ्रेडरिक क्रॉसबी बार्टर (1914-1983).

का कारण बनता है

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के कई कारण हैं। 80% मामलों में यह होता है पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम छोटे सेल फेफड़ों के कैंसर में। एक पैरानियोप्लास्टिक सिंड्रोम कैंसर के साथ आने वाले लक्षणों का वर्णन करता है जो सीधे या तो ट्यूमर या मेटास्टेस द्वारा ट्रिगर नहीं होते हैं, बल्कि ट्यूमर के खिलाफ शरीर की रक्षा प्रतिक्रियाओं के माध्यम से या ट्यूमर द्वारा हार्मोन जैसे कि पदार्थों की रिहाई के माध्यम से होते हैं।

अन्य कम सामान्य कारणों के विकार हो सकते हैं केंद्रीय स्नायुतंत्र (CNS), जैसे कि मेनिन्जाइटिस (मस्तिष्कावरण शोथ), मस्तिष्क की सूजन (इंसेफेलाइटिस), ट्यूमर, या एक मस्तिष्क की चोट। एक भी फेफड़ों का संक्रमण (न्यूमोनिया), यक्ष्मा और कुछ दवाओं (जैसे कि साइटोस्टैटिक्स जैसे कि विन्सिनस्ट्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ामाइड; इंडोमिथैसिन, कार्बामाज़ेपाइन, ट्राईसाइक्लिक एंटीडिप्रेसन्ट, मॉर्फिन, निकोटीन, बार्बिटुरेट्स) इस नैदानिक ​​तस्वीर को जन्म दे सकता है। इसके अलावा, यह माना जाता है कि सर्जरी के बाद लगभग सभी रोगी ADH के एक अस्थायी अपर्याप्त स्राव का अनुभव कर सकते हैं।

इन प्रक्रियाओं या पदार्थों से नियंत्रण लूप का विघटन होता है और इस प्रकार इसके गठन के स्थान से ADH स्राव का एक विघटन होता है, पिट्यूटरी ग्रंथि (न्यूरोहिपोफिसिस) के पीछे का भाग। ADH के परिणामस्वरूप अधिकता का कारण बनता है गुर्दा मुक्त जल की अवधारण (अवधारण) और इस प्रकार मूत्र की मात्रा में कमी और शरीर के वजन में वृद्धि। यह अक्सर प्यास की वृद्धि की भावना के साथ होता है। शरीर में वितरण के बाद, अतिरिक्त मुक्त पानी पहले कोशिकाओं (बाह्यकोशिकीय) के बाहर द्रव स्थान के विस्तार की ओर जाता है, फिर, शरीर में तरल पदार्थ की एकाग्रता ढाल के कारण, इंट्रासेल्युलर अंतरिक्ष में तरल पदार्थ की वृद्धि के लिए। हालांकि, यह ऊतक (एडिमा) में पानी के प्रतिधारण के बिना होता है। इस मात्रा विस्तार के प्रति-नियमन के रूप में, मूत्र में सोडियम के उत्सर्जन में वृद्धि होती है, जो इसके साथ अतिरिक्त पानी को मूत्र में खींचने वाला होता है। सोडियम (नैट्रिसिस) का उत्सर्जन तब तक जारी रहता है जब तक कि एक नया संतुलन नहीं हो जाता है, सोडियम का उत्सर्जन तब सोडियम सेवन से मेल खाता है। सोडियम सेवन की अनुपस्थिति में, सोडियम का उत्सर्जन भी कम हो जाता है, जिससे पानी प्रतिधारण बढ़ जाता है और मूत्र की मात्रा कम हो जाती है। रक्त सीरम में सोडियम का स्तर कम होने पर किडनी द्वारा सोडियम उत्सर्जन का नियमन बना रहता है। यद्यपि इस समय रक्त में ADH की सांद्रता अपनी सामान्य सीमा के भीतर है, यह रक्त के पतलेपन (कम प्लाज्मा परासरण) के कारण रक्त में अन्य पदार्थों की कम सांद्रता के संबंध में बढ़ जाती है।

अपर्याप्त एडीएच स्राव जैव रासायनिक रूप से इस प्रकार है Ia रक्त में पतलापन (कम प्लाज़्मा ऑस्मोलैरिटी), मूत्र में तरल पदार्थ की कमी (उच्च यूरिनोस्मोलेरिटी) (मूत्र से प्लाज्मा अनुपात> 1) और रक्त में सोडियम का स्तर कम होना (हाइपोनिर्मिया)।

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लक्षण

श्वार्ट्ज-बैटर सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षणों में शुरू में भ्रम शामिल हो सकता है, सरदर्द, कमजोरी और मांसपेशियों में ऐंठन के बाद सिर चकराना, भूख में कमी, मिचली, उलटी करना, बरामदगी और चेतना के विकार प्रगाढ़ बेहोशी। ये लक्षण अत्यधिक पानी प्रतिधारण (पानी नशा) और परिणामी हाइपोनेट्रेमिया के कारण होते हैं। एक भी है भार बढ़ना और अत्यधिक केंद्रित मूत्र के साथ मूत्र उत्पादन में कमी। बाह्य और इंट्रासेल्युलर मात्रा में वृद्धि से तरल पदार्थ के संचय का खतरा बढ़ जाता है दिमाग (ब्रेन एडिमा) जो बिना उपचार के घातक हो सकता है। शरीर पर अन्य शोफ मनाया नहीं जाता है, रक्तचाप और हृदय गति सामान्य है।

सामान्य तौर पर, हालांकि, कोई लक्षण नहीं हैं, यानी श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम भी स्पर्शोन्मुख हो सकता है।

निदान

श्वार्ट्ज-बैटर सिंड्रोम का निदान रोगी (एनामनेसिस) के विस्तृत पूछताछ, रक्त और मूत्र के प्रयोगशाला परीक्षणों के लक्षणों और परिणामों पर आधारित है। सर्वेक्षण के दौरान, तरल पदार्थ और मूत्र की खपत और शरीर के वजन में परिवर्तन के बारे में पूछना महत्वपूर्ण है। शोफ की घटना के बिना कुछ अकथनीय कारण के लिए बहुत कम समय में शरीर के वजन में पांच से दस प्रतिशत का लाभ एक महत्वपूर्ण संकेत है श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम.

प्रयोगशाला निदान में प्रति यूनिट कम मूत्र मात्रा दिखाई देती है, जिसमें मूत्र अत्यधिक केंद्रित होता है (मूत्र पिघलता है:> 300 मोस्मोल / किग्रा, विशिष्ट गुरुत्व में वृद्धि) और मूत्र में अनुचित रूप से उच्च सोडियम सांद्रता (> 20 ग्राम प्रति लीटर)। रक्त हाइपोनेट्रेमिया (सीरम ना + <135 mmol / l) को दर्शाता है, जो रक्त के पतले होने (सीरम ऑस्मोलैलिटी: <300 मॉस्मोल / किग्रा) के कारण होता है।

एडीएच एकाग्रता को रक्त में निर्धारित करना थोड़ा कम समझ में आता है क्योंकि मान सामान्य या ऊंचा हो सकता है, लेकिन ऊंचा होना जरूरी नहीं है। हालांकि, स्तरों को कभी कम नहीं किया जाता है, जैसा कि हाइपोनेट्रेमिया के अन्य रूपों के साथ होता है।

विभेदक निदान

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के हाइपोनेट्रेमिया को हृदय की विफलता, नेफ्रोटिक सिंड्रोम और यकृत सिरोसिस के मामले में हाइपोनेट्रेमिया से अलग किया जाना चाहिए, और रक्त प्लाज्मा की मात्रा की कमी के मामले में हाइपोनेट्रेमिया, उदा। बी दस्त के बाद, पसीना या मूत्रवर्धक लेने के लिए, एक दवा जो शरीर से पानी को बहा देती थी।

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चिकित्सा

ध्यान उस अंतर्निहित बीमारी के लिए चिकित्सा पर है जो इसे ट्रिगर करता है। सफल चिकित्सा के बाद, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम आमतौर पर अनायास (सहज छूट) भर देता है।

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम के रोगसूचक उपचार में पीने की मात्रा (पानी प्रतिबंध) पर प्रतिबंध है, जो अकेले आमतौर पर लक्षणों में सुधार की ओर जाता है। इसके अलावा, हाइपोनेट्रेमिया की भरपाई के लिए आइसोटोनिक (0.9%) या हाइपरटोनिक (10%) खारा (सोडियम क्लोराइड सॉल्यूशन) का एक धीमा जलसेक दिया जा सकता है। यदि खारा समाधान बहुत जल्दी संक्रमित होता है, तो यह बिगड़ा हुआ चेतना पैदा कर सकता है, बरामदगी या एक को केंद्रीय पोंटाइन माइलिनोलिसिस तंत्रिका तंतुओं के म्यान (माइलिन म्यान) को नुकसान पहुंचा सकता है, विशेषकर मस्तिष्क के तने में ()पोन्स) आ रहा है। यह भी ध्यान दिया जाना चाहिए कि हाइपोनेट्रेमिया आमतौर पर ए के साथ होता है hypokalemia, यानी रक्त में पोटेशियम की कमी। इस कारण से, पोटेशियम भी दिया जाना चाहिए, जो कोशिकाओं से सोडियम जारी करता है और इस तरह बाह्य अंतरिक्ष में हाइपोनेट्रेमिया को संतुलित करने में मदद करता है।

पानी के नशे के मामले में, हाइपरटोनिक खारा समाधान के अलावा, फ़्यूरोसेमाइड (Lasix®), एक लूप मूत्रवर्धक, जिसका उपयोग शरीर से पानी को बाहर निकालने के लिए किया जाता है।

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का इलाज प्रत्यक्ष एडीएच विरोधी के साथ किया जा सकता है, तथाकथित वाप्टन। Vaptans गुर्दे में ADH रिसेप्टर्स पर काम करते हैं, के प्रभाव को अवरुद्ध करते हैं ADH और इस प्रकार इलेक्ट्रोलाइट मुक्त पानी के उत्सर्जन को बढ़ावा देते हैं। टॉल्वाप्टन जर्मनी में अगस्त 2009 के बाद से अब तक के पहले और केवल मौखिक एडीएच विरोधी के रूप में उपलब्ध है।

पूर्वानुमान

अंतर्निहित बीमारी की सफल चिकित्सा के साथ, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम आमतौर पर अनायास ठीक हो जाता है। इस प्रकार, रोग का निदान सिंड्रोम के कारण पर निर्भर करता है।

सारांश

श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम पानी की अवधारण के साथ एक अनुचित रूप से वृद्धि हुई ADH स्राव के कारण होता है और hyponatremia। ज्यादातर यह छोटी कोशिका में पैराओनप्लास्टिक सिंड्रोम के रूप में होता है ब्रोन्कियल कार्सिनोमा लेकिन केंद्रीय तंत्रिका विकार, संक्रमण या कुछ दवाओं के साइड इफेक्ट के रूप में भी हो सकता है। लक्षण शामिल हैं मूत्र उत्पादन में कमी, भार बढ़ना, सिर चकराना, मतली, बिगड़ा हुआ चेतना और दौरे। प्रयोगशाला निदान एक अत्यधिक केंद्रित मूत्र (उच्च मूत्र पिघलाव) और मूत्र में अनुचित रूप से उच्च सोडियम सांद्रता दिखाते हैं। इसके विपरीत, रक्त हाइपोनेट्रेमिया के साथ पतला (कम प्लाज्मा परासरण) होता है। ध्यान अंतर्निहित बीमारी की चिकित्सा पर है। लक्षणात्मक रूप से, श्वार्ट्ज-बार्टर सिंड्रोम का इलाज तरल प्रतिबंध और नमकीन घोल के साथ हाइपोनेट्रेमिया के मुआवजे के साथ किया जाता है।