हीमोक्रोमैटोसिस के लक्षण

परिचय

हेमोक्रोमैटोसिस एक बीमारी है जिसमें ऊतक में लोहे का एक बढ़ा हुआ बयान होता है। हेमोक्रोमैटोसिस का मुख्य लक्षण यकृत का इज़ाफ़ा है। हालांकि, हेमोक्रोमैटोसिस न केवल यकृत को प्रभावित करता है, बल्कि कोशिका क्षति के माध्यम से विभिन्न अंगों में भी लक्षण पैदा कर सकता है।

हमने नीचे हेमोक्रोमैटोसिस के मुख्य लक्षणों को सूचीबद्ध किया है:

• थकान के साथ यकृत का सिरोसिस, यकृत की वृद्धि, प्रदर्शन में कमी
• कांस्य मधुमेह
• त्वचा का काला पड़ना
• आँखों के काले घेरे और पीलापन
• दिल की धड़कन रुकना
• जोड़ों का दर्द
• थकान, कमजोरी, ठंड असहिष्णुता के साथ हाइपोथायरायडिज्म
• नपुंसकता
• हड्डी की हानि, फ्रैक्चर का खतरा बढ़ जाता है

हेमोक्रोमैटोसिस एक भंडारण बीमारी है। अन्य भंडारण रोग भी हैं। यदि आप अधिक जानना चाहते हैं, तो कृपया यह भी पढ़ें: भंडारण रोग - वहाँ हैं!

जिगर के लक्षण

यकृत आमतौर पर हेमोक्रोमैटोसिस से जुड़े लोहे के निर्माण से प्रभावित होता है।
सबसे पहले, जमा एक बढ़े हुए जिगर की ओर जाता है। समय के साथ, हालांकि, यकृत की कार्य करने की क्षमता प्रतिबंधित है। संयोजी ऊतक रीमॉडेलिंग और यकृत ऊतक का विनाश है। इस स्तर पर, एक यकृत के सिरोसिस की बात करता है।

यकृत समारोह के बढ़ते नुकसान के साथ, थकान, थकावट, प्रदर्शन में गिरावट और वजन घटाने जैसे लक्षण होते हैं।

यदि बीमारी बहुत उन्नत है, तो त्वचा, आंखें और खुजली पीली हो जाती है। अन्य यकृत रोग, जैसे हेपेटाइटिस, भी रोग के पाठ्यक्रम पर नकारात्मक प्रभाव डालते हैं और यकृत ऊतक के नुकसान को बढ़ावा देते हैं। यकृत के सिरोसिस के साथ, यकृत में ट्यूमर के गठन का खतरा होता है, जिसे हेपेटोसेलुलर कार्सिनोमा के रूप में जाना जाता है। यह मौजूदा यकृत सिरोसिस के बिना शायद ही कभी हो सकता है और इसका इलाज करना मुश्किल है। एक प्रारंभिक निदान और चिकित्सा की संबद्ध प्रारंभिक शुरुआत के कारण, जिगर सिरोसिस आज कम बार होता है।

थेरेपी के हिस्से के रूप में लीवर भी कुछ हद तक ठीक हो सकता है यदि पिछली क्षति बहुत गंभीर न हो। दुर्भाग्य से, हालांकि, कई रोगियों - लगभग 75% - अभी भी जिगर का सिरोसिस है जब निदान किया जाता है।

अग्न्याशय के लक्षण - कांस्य मधुमेह

अग्न्याशय में लोहे के जमा होने से इंसुलिन बनाने वाली कोशिकाएं समय के साथ मर जाती हैं। नतीजतन, शरीर इंसुलिन बनाने की क्षमता खो देता है। हालांकि, रक्त शर्करा के स्तर को स्थिर रखने के लिए इंसुलिन महत्वपूर्ण है। यदि इंसुलिन की कमी है, तो रक्त में शर्करा का स्तर बहुत अधिक या बहुत कम हो सकता है, जिसके दोनों मामलों में गंभीर परिणाम हो सकते हैं। एक तो मधुमेह मेलेटस की बात करता है। कांस्य रंग की त्वचा के संबंध में, हेमोक्रोमैटोसिस को कांस्य मधुमेह के रूप में जाना जाता है। मधुमेह मेलेटस खुद को वजन घटाने और मूत्र उत्पादन में वृद्धि के रूप में प्रकट कर सकता है। इसके अलावा लक्षण मजबूत प्यास, थकान, cravings, संक्रमण की प्रवृत्ति और खराब घाव भरने वाले हैं। डायबिटीज मेलिटस आज कम बार देखा जाता है, क्योंकि हीमोक्रोमैटोसिस को पहले से पहचाना और इलाज किया जाता है।

यदि आप इस बीमारी के बारे में अधिक जानकारी चाहते हैं, तो हम हमारी वेबसाइट की सलाह देते हैं: मधुमेह मेलेटस - यह क्या है और मैं इसे कैसे पहचान सकता हूं?

त्वचा पर लक्षण

लोहे को अन्य चीजों के अलावा त्वचा में जमा किया जाता है। इससे एक अलग अंधेरा होता है। अंतिम चरण में इसे कांस्य के रंग की त्वचा की बात की जाती है। कांख विशेष रूप से त्वचा के काले पड़ने से प्रभावित होते हैं। त्वचा रंजकता में वृद्धि के अलावा, बाल thins, विशेष रूप से बगल के बाल प्रभावित होते हैं। लेकिन सिर के बाल भी झड़ सकते हैं और जल्दी सफ़ेद हो सकते हैं।

यह माना जाता है कि लोहे के जमाव के कारण त्वचा न केवल काले रंग की हो जाती है, बल्कि मुख्य रूप से एक भड़काऊ प्रतिक्रिया के कारण होती है जो लोहे द्वारा ट्रिगर होती है। इस भड़काऊ प्रतिक्रिया के हिस्से के रूप में, मेलेनिन का एक बढ़ा हुआ उत्पादन होता है, जो स्वस्थ लोगों में एक गहरे रंग के रंग के लिए भी जिम्मेदार होता है। इसलिए, त्वचा का भूरा रंग विशेष रूप से उन क्षेत्रों में पाया जाता है जो सूर्य के प्रकाश के संपर्क में हैं। इसके अलावा, निपल्स, पेरिनेम, हाथों की हथेलियां और निशान भी अधिक प्रभावित होते हैं। मेलेनिन के कारण त्वचा के काले मलिनकिरण के अलावा, लाल धब्बे भी बढ़ जाते हैं।

रक्तपात चिकित्सा शुरू करने के बाद, आमतौर पर त्वचा रंजकता में एक महत्वपूर्ण कमी होती है। रक्तपात चिकित्सा एक चिकित्सा प्रक्रिया है जिसमें रोगी से बड़ी मात्रा में रक्त लिया जाता है, जिसे बाद में जलसेक द्वारा प्रतिस्थापित किया जा सकता है।

आंखों के आसपास के लक्षण

काले घेरे और श्वेतपटल का पीलापन यकृत की क्षति के कारण हेमोक्रोमैटोसिस के संदर्भ में हो सकता है। विल्सन रोग के एक चयापचय रोग के विपरीत, जिसके परिणामस्वरूप आंखों में तांबा जमा होता है, आंख में जमाव हेमोक्रोमैटोसिस में विशिष्ट नहीं होता है। हालांकि, कॉर्नियल डिपॉजिट और संबंधित दृश्य हानि के मामले सामने आए हैं।

दिल के लक्षण

क्योंकि लोहे हृदय में जमा होता है, हृदय की मांसपेशियों में द्रव्यमान और मोटाई में वृद्धि होती है। यह शुरू में दिल के अंदरूनी हिस्से को छोटा बनाता है। हृदय की मांसपेशियों में वृद्धि से एक निश्चित स्तर से हृदय की पंपिंग क्षमता पर नकारात्मक प्रभाव पड़ता है। यह मुख्य रूप से हृदय के रक्त भरने को प्रभावित करता है, जिसे अब हृदय की मांसपेशियों की बढ़ती कठोरता के कारण पर्याप्त रूप से नहीं किया जा सकता है। मेडिकली, एक हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी की बात करता है। दिल की विफलता तब हाइपरट्रॉफिक कार्डियोमायोपैथी के हिस्से के रूप में विकसित होती है। इसका मतलब है कि हृदय अब अपनी अपर्याप्त पंपिंग क्षमता के कारण शरीर को रक्त की पर्याप्त आपूर्ति नहीं कर सकता है। हृदय की कार्यात्मक हानि कमजोरी और सांस की तकलीफ में प्रकट होती है। कुछ मामलों में, यांत्रिक पंप प्रतिबंध दिल में अतालता पैदा कर सकता है। एक अनियमित दिल की धड़कन महसूस की जा सकती है। दिल की समस्या हेमोक्रोमैटोसिस में मृत्यु के प्रमुख कारणों में से एक है।

जोड़ों पर लक्षण

संयुक्त स्थान अक्सर लोहे के जमाव से प्रभावित होते हैं, जिससे गंभीर दर्द हो सकता है। जोड़ों का दर्द हेमोक्रोमैटोसिस के सबसे आम लक्षणों में से एक है। वे हर तीसरे से चौथे रोगी में होते हैं। आमतौर पर, तर्जनी और मध्य उंगलियों के मेटाटार्सोफैलेगल जोड़ सबसे पहले दोनों हाथों पर प्रभावित होते हैं। आगे के पाठ्यक्रम में, घुटने, कलाई या कूल्हे जैसे बड़े जोड़ों में दर्द भी संभव है। निदान से पहले जोड़ों का दर्द बहुत जल्दी और अच्छी तरह से प्रकट हो सकता है। यही कारण है कि हेमोक्रोमैटोसिस के लिए एक परीक्षण महत्वपूर्ण रूप से बढ़े हुए लोहे के मूल्यों के मामले में किया जाना चाहिए - फेरिटिन मूल्य (लोहे का भंडारण मूल्य) और ट्रांसफरिन संतृप्ति (रक्त में लोहे के ट्रांसपोर्टर पर तनाव) और उंगलियों में मौजूदा संयुक्त दर्द विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं। दुर्भाग्य से, संयुक्त दर्द खराब हो सकता है क्योंकि चिकित्सा के बावजूद रोग बढ़ता है।

नसों पर लक्षण

दुर्भाग्य से, नसों पर हेमोक्रोमैटोसिस के प्रभावों का अभी तक पर्याप्त रूप से शोध नहीं किया गया है। हालांकि, हड़ताली आबादी के बाकी हिस्सों की तुलना में, हेमोक्रोमैटोसिस से प्रभावित कई रोगियों की रिपोर्ट पोलिनेयरोपैथी है। एक बहुपद में, छोटी तंत्रिकाएं अधिक दूर की नसें (परिधि) प्रभावित होती हैं, यानी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की तंत्रिकाएं नहीं। पोलीन्यूरोपैथी कई लक्षणों के लिए एक छत्र शब्द है। इनमें असामान्य संवेदनाएं शामिल हैं, जो अक्सर पैरों में स्थानीयकृत होती हैं, और संवेदनशीलता का नुकसान होता है। प्रभावित रोगी अक्सर संवेदनाओं का वर्णन चींटियों की चींटियों के रूप में करते हैं। अन्य शिकायतें कंपन धारणा और तापमान धारणा में गड़बड़ी हैं। पॉलिन्युरोपैथिस यकृत रोगों, मधुमेह मेलिटस या अन्य बीमारियों के संदर्भ में भी हो सकता है। सटीक रिश्ते दुर्भाग्य से अभी तक ज्ञात नहीं हैं।

इसके बारे में और अधिक पढ़ें: बहुपद के लक्षण

पिट्यूटरी ग्रंथि के लक्षण - बिगड़ा हुआ हार्मोन उत्पादन

बढ़े हुए लोहे के जमाव से पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान हो सकता है। कई हार्मोन यहां निर्मित होते हैं। पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान - जिसे पिट्यूटरी ग्रंथि के रूप में भी जाना जाता है - इसलिए बिगड़ा हुआ हार्मोन उत्पादन के साथ जुड़ा हुआ है।

यह कई प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है। अन्य बातों के अलावा:

• हाइपोथायरायडिज्म
• पीयूष ग्रंथि
• नपुंसकता
• हड्डी नुकसान

हाइपोथायरायडिज्म

हेमोक्रोमैटोसिस के दौरान, लोहे का जमाव पिट्यूटरी ग्रंथि को भी नुकसान पहुंचा सकता है। हद के आधार पर, पिट्यूटरी ग्रंथि का पूर्ण या केवल आंशिक प्रतिबंध है। पिट्यूटरी ग्रंथि टीएसएच सहित कई हार्मोन का उत्पादन करती है, जो थायरॉयड में हार्मोन का उत्पादन करती है। यदि यह अब पर्याप्त रूप से नहीं बना है, तो थायराइड हार्मोन टी 3 / टी 4 का उत्पादन नहीं किया जाता है। इसके परिणामस्वरूप एक थाइरोइड होता है। यह कमजोरी, थकान, ठंड असहिष्णुता, शुष्क त्वचा, वजन बढ़ने और एक धीमी नाड़ी में प्रकट होता है।

पर और अधिक पढ़ें: एक underactive थायराइड के लक्षण

नपुंसकता

हेमोक्रोमैटोसिस में नपुंसकता या कामेच्छा की हानि का कारण पिट्यूटरी ग्रंथि, पिट्यूटरी ग्रंथि का अपर्याप्त कार्य है। यह लोहे के अधिभार के संदर्भ में क्षतिग्रस्त हो सकता है। यह हार्मोन की कमी की ओर जाता है जो पुरुषों और महिलाओं में सेक्स ग्रंथियों को उत्तेजित करता है। एक माध्यमिक हाइपोगोनाडिज्म की बात करता है। पुरुषों में, कम टेस्टोस्टेरोन का उत्पादन होता है और शुक्राणु का उत्पादन बिगड़ा होता है। महिलाओं में, अंडाशय पर्याप्त उत्तेजित नहीं होते हैं, अंडा कोशिकाएं परिपक्व नहीं हो सकती हैं और ओव्यूलेशन नहीं होता है। मासिक धर्म की अवधि को रद्द कर दिया जाता है। डॉक्टर एमेनोरिया की बात करते हैं। दुर्भाग्य से, थेरेपी शुरू करने के बाद नपुंसकता केवल कुछ मामलों में सुधार करती है।

इस विषय पर और अधिक पढ़ें: नपुंसकता - स्तंभन दोष

कोर्टिसोल की कमी

अधिवृक्क ग्रंथि में हार्मोन का उत्पादन भी पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा नियंत्रित किया जाता है। यदि यह हेमोक्रोमैटोसिस के दौरान क्षतिग्रस्त है, तो अधिवृक्क ग्रंथि अब महत्वपूर्ण हार्मोन कोर्टिसोल का पर्याप्त उत्पादन नहीं करती है। कोर्टिसोल की कमी से प्रदर्शन में कमी आती है। आप जल्दी से थका हुआ और शक्तिहीन महसूस करते हैं। इसके अलावा, निम्न रक्तचाप के कारण मतली और उभार है।

हड्डी की हानि - ऑस्टियोपोरोसिस

जैसा कि उप-विषय नपुंसकता के तहत चर्चा की जाती है, हेमोक्रोमैटोसिस से सेक्स हार्मोन का उत्पादन कम या बदल सकता है। इसका कारण पिट्यूटरी ग्रंथि को नुकसान है। हालांकि, हड्डियों के रीमॉडेलिंग के नियमन में सेक्स हार्मोन एस्ट्रोजन भी बहुत महत्वपूर्ण है। यह उन कोशिकाओं के अवरोध का कारण बनता है जो हड्डी के मैट्रिक्स को तोड़ते हैं। यदि एस्ट्रोजेन की कमी है, तो हड्डी की हानि अब पर्याप्त रूप से बाधित नहीं होती है और हड्डी की हानि होती है, जिसे ऑस्टियोपोरोसिस भी कहा जाता है।

इस विषय पर और अधिक जानकारी यहाँ मिल सकती है: ऑस्टियोपोरोसिस

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान

हेमोक्रोमैटोसिस का निदान अनिवार्य रूप से रोगी के लक्षणों और नैदानिक ​​परीक्षाओं पर आधारित है। यदि हेमोक्रोमैटोसिस का संदेह है, तो आगे के उपाय शुरू किए जाने चाहिए। अधिकांश भाग के लिए, इनमें चिकित्सा प्रयोगशाला परीक्षाएँ होती हैं, जो विशिष्ट लौह मूल्यों पर केंद्रित होती हैं। ये मूल्य विशेष प्रोटीन हैं जो लोहे का परिवहन और भंडारण करते हैं।इसके अलावा, रक्त में लोहे की पूर्ण मात्रा निर्धारित की जाती है, जिसका उपयोग मोटे तौर पर अनुमान लगाया जा सकता है कि शरीर में लोहे का अधिभार कितना मजबूत है।

हेमोक्रोमैटोसिस डायग्नोस्टिक्स में प्रयुक्त विशेष प्रोटीन को फेरिटिन और ट्रांसफरिन कहा जाता है। इन मूल्यों के अतिरिक्त, तथाकथित ट्रांसफ़रिन संतृप्ति भी निर्धारित की जाती है।
फेरिटिन शरीर के ऊतकों में लोहे का भंडारण रूप है और हेमोक्रोमैटोसिस में काफी वृद्धि हुई है। ट्रांसफरिन लौह परिवहन प्रोटीन है और हेमोक्रोमैटोसिस में भी वृद्धि हुई है। ट्रांसफ़रिन संतृप्ति से संकेत मिलता है कि परिवहन प्रोटीन लोहे से कितना अधिक भरा हुआ है। एक ही समय में, ट्रांसफरिन संतृप्ति हेमोक्रोमैटोसिस के निदान में सबसे संवेदनशील (सबसे संवेदनशील) पैरामीटर है, क्योंकि यह बाहरी प्रभावों से कम से कम बदल जाता है। फेरिटिन बीमार लोगों में 6,000 ug / l तक बढ़ सकता है, जिसका सामान्य मूल्य 500 ug / l है।

आप निम्न पृष्ठ पर ऊंचे फेरिटिन स्तरों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त कर सकते हैं: फेरिटिन का स्तर बढ़ गया