हीमोलिटिक अरक्तता
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विषय पर सामान्य जानकारी यहाँ मिल सकती है: रक्ताल्पता
परिचय
हेमोलिसिस लाल रक्त कोशिकाओं का विघटन है। यह लाल रक्त कोशिका के 120 दिनों के जीवनकाल के बाद स्वाभाविक रूप से होता है।
एक बढ़ी हुई और समय से पहले टूटने का कारण पैथोलॉजिकल है और एनीमिया की ओर जाता है यदि ब्रेकडाउन की दर नए गठन की दर से अधिक है, जिसकी भरपाई के लिए वृद्धि की जा सकती है।
लक्षण
एनीमिया के सामान्य संकेतों के अलावा, प्रभावित त्वचा की पीली और आंख (पीलिया) के कंजाक्तिवा से पीड़ित हैं।
आम तौर पर, पुरानी लाल रक्त कोशिकाओं का टूटना तिल्ली में होता है। इसलिए, लंबे समय तक गिरावट तिल्ली का इज़ाफ़ा हो सकता है (स्प्लेनोमेगाली).
हेमोलिटिक संकट गंभीर संक्रमण या सर्जरी के साथ हो सकता है। संकट त्वचा, बुखार और दर्द के बड़े पैमाने पर पीलेपन की विशेषता है।
कारण और रूप
हेमोलिटिक एनीमिया के कारण हैं:
- लाल रक्त कोशिकाओं की झिल्ली संरचना में दोष (जैसे कि गोलाकार कोशिका एनीमिया)अनुवांशिक गोलककोशिकता), एलीपेटोसाइटोसिस, मार्चियाफवा एनीमिया)
- कोशिकाओं में चयापचय में गड़बड़ी (ग्लूकोज -6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी, पाइरूवेट किनेज कमी जैसे एंजाइम दोष)
- हीमोग्लोबिन संरचना में गड़बड़ी (जैसे सिकल सेल एनीमिया)
- जहर, ड्रग्स, रसायन, विकिरण, आदि।
- ऑटोइम्यून एंटीबॉडीज
- एंटीबॉडी जो शरीर के कुछ तापमान पर सक्रिय हैं
- गलत आधान के बाद एंटीबॉडी
- अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण के परिणामस्वरूप
एंटीबॉडी-प्रेरित हेमोलिसिस
एंटीबॉडी-प्रेरित हेमोलिसिस में, शरीर एंटीबॉडी का उत्पादन करता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होते हैं और उनके विनाश की ओर ले जाते हैं। यह एंटीबॉडी गठन दवाओं या संक्रमणों के बारे में लाया जा सकता है। अक्सर ये ऊष्मा ऑटोएंटिबॉडी होते हैं। ये शरीर के तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं को बांधते हैं और फिर तिल्ली या यकृत में उनके विनाश का कारण बनते हैं। तथाकथित स्वत: परीक्षण के साथ ऊष्मा के आंत्रपहनियों का पता लगाया जा सकता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग चिकित्सा में किया जाता है।
इन दवाओं से हेमोलिटिक एनीमिया हो सकता है
कुछ दवाओं को लेने से एंटीबॉडी का निर्माण होता है जो लाल रक्त कोशिकाओं के खिलाफ निर्देशित होती हैं। कई दवाएं हैं जो परिणामस्वरूप हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं। हालांकि, दवाएं शायद ही कभी हेमोलिटिक एनीमिया को प्रेरित करती हैं।
दवाओं में गैर-स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ दवाएं (एनएसएआईडी) शामिल हैं। दवाओं के इस समूह में विभिन्न दर्द निवारक जैसे कि शामिल हैं आइबुप्रोफ़ेन। कुछ एंटीबायोटिक्स भी दुर्लभ मामलों में हेमोलाइटिक एनीमिया का कारण बन सकते हैं। इनमें पेनिसिलिन और सेफलोस्पोरिन शामिल हैं। एक अन्य दवा अल्फा-मिथाइलडोपा है, जिसका उपयोग गर्भवती महिलाओं में उच्च रक्तचाप के इलाज के लिए किया जाता है।
ठंड एंटीबॉडी
कोल्ड एंटीबॉडी शरीर द्वारा निर्मित एंटीबॉडी हैं, जो कम तापमान पर लाल रक्त कोशिकाओं को बांधते हैं और उनकी मृत्यु का कारण बनते हैं।
एक तीव्र ठंड एग्लूटीनिन सिंड्रोम के बीच एक अंतर होता है, जो आमतौर पर संक्रमण के 2-3 सप्ताह बाद होता है, और एक पुराना रूप। यह एक लिंफोमा के साथ या एक स्पष्ट कारण के बिना हो सकता है। इस मामले में, आपको अपने आप को ठंड से बचाना चाहिए। स्पष्ट हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में, प्रतिरक्षाविज्ञानी को भी लिया जा सकता है - अर्थात् ड्रग्स जो प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं।
यंत्रवत् प्रेरित हेमोलिसिस
यांत्रिक रूप से प्रेरित हेमोलिसिस में, लाल रक्त कोशिकाएं यांत्रिक रूप से बाहरी प्रभावों से नष्ट हो जाती हैं। यह एक कृत्रिम हृदय वाल्व के माध्यम से या हेमोडायलिसिस के साथ किया जा सकता है, जब रक्त सफाई के लिए डायलिसिस मशीन से गुजरता है।
निदान कैसा दिखता है?
हमेशा की तरह, निदान एक शारीरिक परीक्षा के बाद एक विस्तृत डॉक्टर-रोगी चर्चा के साथ शुरू होता है।
एनीमिया का निदान करने के लिए एक रक्त परीक्षण आवश्यक है। यहाँ, सभी एनीमिया की तरह, शुरू में हीमोग्लोबिन कम हो जाता है। अतिरिक्त पैरामीटर भी एकत्र किए जाते हैं। लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करके, LDH (लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज) बढ़ जाता है। लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज एक एंजाइम है जो लाल रक्त कोशिकाओं में पाया जाता है और इन्हें नुकसान के कारण रक्त में बढ़ी मात्रा में मापा जा सकता है। सीरम आयरन भी बढ़ जाता है।
इसके अलावा, हाप्टोग्लोबिन को मापा जाता है। हाप्टोग्लोबिन मुक्त हीमोग्लोबिन को बांधता है जब तक कि यह कॉम्प्लेक्स प्लीहा और यकृत द्वारा टूट न जाए। इसके अलावा, अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि हुई है। यह हीमोग्लोबिन का ब्रेकडाउन उत्पाद है। संदिग्ध कारण के आधार पर, आगे की विशिष्ट परीक्षाएं आयोजित की जाती हैं।
रक्त मापदंडों में परिवर्तन
हेमोलिटिक एनीमिया निम्नलिखित रक्त मापदंडों द्वारा दिखाया गया है:
- हाप्टोग्लोबिन कम हो गया
- अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन में वृद्धि हुई
- LDH बढ़ गया
- मुक्त हीमोग्लोबिन में वृद्धि हुई
- मूत्र में यूरोबिलिनोजेन बढ़ा
- रेटिकुलोसाइटोसिस (युवा लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या में वृद्धि)
- रक्त बनाने वाले अस्थि मज्जा की वृद्धि
- एनीमिया के प्रकार पर निर्भर करता है: कोशिकाओं के आकार में परिवर्तन (क्षेत्र, दीर्घवृत्त, सिकल के आकार का)
जीवन प्रत्याशा
हेमोलिटिक एनीमिया के मामले में जीवन प्रत्याशा के बारे में एक सामान्य बयान करना संभव नहीं है। जीवन प्रत्याशा एनीमिया के कारण पर निर्भर करती है। यदि ये कारण जिज्ञासु हैं, तो जीवन प्रत्याशा प्रतिबंधित नहीं है।
एक ओर, लाल रक्त कोशिकाओं में विभिन्न जन्मजात दोष हैं जो हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनते हैं। दोष की गंभीरता और उपचार के विकल्पों के आधार पर, पाठ्यक्रम बहुत अलग हैं और सबसे खराब स्थिति में घातक हो सकते हैं। एनीमिया शारीरिक और रासायनिक क्षति या दवा के कारण भी हो सकता है। यदि चिकित्सा सफल है और इसका कारण समाप्त हो गया है, तो जीवन प्रत्याशा प्रभावित नहीं होती है। एंटीबॉडी से संबंधित हेमोलिसिस भी आमतौर पर एक बहुत अच्छा रोग का निदान है।
इसके अलावा, दुर्लभ माइक्रोएंगियोपैथिस (छोटी रक्त वाहिकाओं के रोग) हैं, जो अन्य लक्षणों के अलावा, एनीमिया का कारण भी बनते हैं। एक अच्छी प्रैग्नेंसी के लिए ट्रीटमेंट की शुरुआती शुरुआत महत्वपूर्ण होती है। यह एक संक्रामक बीमारी का कारण जैसे कि दिखता है मलेरिया, झूठ। सामान्य शारीरिक स्थिति और बीमार व्यक्ति की उम्र भी एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। हेमोलिटिक एनीमिया का तीव्र और तेजी से विकास एक जीवन-धमकी आपातकालीन स्थिति में परिणाम कर सकता है। एक हेमोलिटिक संकट की बात करता है।
